Воспаление стенок сосудов у ребенка

Васкулит — это термин, используемый для группы заболеваний, характеризующихся воспалением и повреждением кровеносных сосудов или их стенок. Васкулит может быть первичным заболеванием или вторичным состоянием, связанным с другими болезнями. Диагностировать васкулит у детей достаточно сложно из-за того, что спектр его клинических проявлений достаточно широк и не ограничивается одними лишь кожными высыпаниями. К тому же, в настоящее время нет никакого лабораторного теста, который бы мог напрямую подтвердить наличие болезни. Диагностика состоит из подтверждения конкретных симптомов и исключения признаков других болезней сосудов. Естественно, у родителей возникает множество вопросов по поводу такой непонятной болезни ребенка.

Типы васкулитов и причины их возникновения

Причины возникновения васкулита у маленьких детей точно неизвестны. Иммунологические аномалии (аутоиммунные расстройства) на данный момент считаются основной причиной развития воспалительных изменений в стенках кровеносных сосудов. Наиболее распространенная система классификации основана на размере пораженных воспалением кровеносных сосудов.

Сосуды
Тип васкулита зависит от размера сосудов

Наиболее распространенными типами васкулита у детей являются:

Шёнляйна-Геноха (больше известен как геморрагический тип);
болезнь Кавасаки;
уртикарный васкулит.

Болезнь Кавасаки — тип воспаления средних и малых сосудов и артерий сердца у детей. А вот синдром Геноха-Шенлейна является воспалением мелких сосудов, которое чаще всего наблюдается у детей в возрасте от четырех до семи лет.

Воспаление, затрагивающее крупные кровеносные сосуды, называют синдромом Такаясу, гигантоклеточным артериитом. При синдроме Такаясу воспаление обычно поражает аорту и идущие от нее основные сосуды. Гигантоклеточный артериит, как правило, влияет на ветви аорты, которые поставляют кровь к голове.

Воспаления, поражающие сосуды среднего размера, называют узелковым полиартериитом или васкулитом центральной нервной системы. Болезнь обычно поражает средне- и малоразмерные артерии, которые включают сосуды почек и кишечника. Разновидность этого подтипа заболевания (микроскопический полиангиит) может повлиять и на более мелкие сосуды. Некоторые исследования доказывают, что существует взаимосвязь между гепатитом B и воспалениями средних сосудов.

Почки
Подвержены воспалениям и сосуды почек

Церебральный васкулит — очень редкое заболевание, которое характеризуется воспалением артерий головного и спинного мозга. Причины редкой болезни могут быть связаны с некоторыми вирусными инфекциями, болезнью Ходжкина, сифилисом и употреблением амфетамина беременной женщиной либо подростком.

Поражает васкулит и малые сосуды. Так, например, артериит Чарга-Стросса является воспалением мелких сосудов, которые в основном находятся в легких. Гранулематоз Вегенера является воспалением мелких артериол и венул (системные васкулиты). Гранулематоз может повлиять на многие органы, особенно почки, легкие и верхние дыхательные пути (полости и придаточные пазухи носа). Некоторые клетки (антинейтрофильные цитоплазматические антитела) могут быть связаны с болезнью Вегенера и обычно обнаруживаются в крови маленьких пациентов.

Атеросклероз сосуда
При гранулематозе в крови можно обнаружить особые антитела

Кожный, или лейкоцитокластический, васкулит возникает в результате острой аллергической реакции и поражает поверхностные кровеносные сосуды эпидермиса. Криоглобулинемия является воспалением мелких сосудов. Криоглобулины — это небольшие белковые комплексы, которые могут осесть на стенках сосудов при холодных температурах. Обычно такая болезнь возникает после критического переохлаждения ребенка.

Некоторые причины возникновения васкулитов мелких сосудов могут быть связаны с ревматологическими расстройствами (заболеваниями соединительной ткани), особенно с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, болезнью Бехчета, или рецидивирующим полихондритом. А вот васкулит средних и больших сосудов может быть вызван определенными вирусами.

Наиболее распространенными вирусами, связанными с васкулитом являются:

гепатит В,
гепатит С,
вирус иммунодефицита человека,
цитомегаловирус,
вирус Эпштейна-Барр,
парвовирус В19.

Симптомы и признаки болезни

Геморрагический васкулит встречается во всех группах. Он может поражать как малышей возрастом от нескольких месяцев, так и сформировавшихся подростков. Но чаще всего встречается васкулит у детей в возрасте до 5 лет (на этот промежуток припадает более 75% случаев заболевания). Заболевание является не слишком распространенным, и диагностируется оно лишь у 20 пациентов из 100000.

Самым распространенным симптомом считается пурпура (не связанная с тромбоцитопенией), которая обязательно поражает нижние конечности. Диагноз ставится при возникновении вместе с пурпурой, по меньшей мере, одного из четырех симптомов, не связанных с тромбоцитопенией:

диффузные колики;
боли в животе;
острое начало болезни;
стремительная потеря веса.

Пурпура у ребенка
Пурпура — самый распространенный симптом васкулита

Также врачи могут подозревать, что у ребенка развивается васкулит, если проявляются такие симптомы:

необъяснимая ежедневная лихорадка (более 37,5С), которая длится более двух недель;
заболевание, которое обычно поражает только взрослых, происходит в детском возрасте (например, сердечный приступ, инсульт или инфаркт);
появление на коже мелких, красных или фиолетовых областей;
повреждение сосудов крупных органов.

Симптомы васкулита варьируются в зависимости от общего состояния здоровья ребенка и конкретного типа заболевания. Признаки, которые должны насторожить любого родителя:

тяжелая необъяснимая усталость малыша;
ночная потливость;
жалобы на боли в суставах и мышцах;
отсутствие аппетита или быстрая потеря веса;
абдоминальная боль с кровавым поносом;
потемнение мочи;
онемение или слабость конечностей;
кашель с кровью.

Особенности диагностики

Своевременная диагностика васкулита является крайне важной, ведь расстройство может быстро прогрессировать и стать опасным для жизни малыша. В то же время васкулит является одним из самых тяжело диагностируемых детских заболеваний. Во-первых, маленькие пациенты не могут четко объяснить, что их беспокоит. Во-вторых, болезнь могут сопровождать очень коварные симптомы, которые имитируют признаки других расстройств, таких как:

инфекции;
аллергические реакции на лекарственные препараты;
токсические отравления;
аутоиммунные заболевания;
другие типы заболеваний, повреждающие ткани.

Для того чтобы поставить точный диагноз и прописать надлежащее лечение, специалист тщательно изучит медицинскую историю и осмотрит ребенка. Если результаты первичного осмотра укажут на то, что у малыша развивается васкулит, то для подтверждения диагноза будет назначено несколько анализов.

Лаборант делает анализы
Для подтверждения диагноза проводится несколько анализов

Чтобы исключить «болезни-имитаторы» васкулита и вторичные заболевания, назначаются:

посев крови;
эхокардиограмма;
тест на гепатит (типа В и С);
тест на ВИЧ.

Если результаты вышеперечисленных анализов оказались отрицательными, то далее проводятся следующие тесты:

анализ мочи;
рентгенография грудной клетки;
исследования нервной проводимости.

Для того чтобы определить конкретный тип васкулита, может быть назначена биопсия. Это процедура, которая включает в себя удаление небольшого образца ткани кровеносных сосудов с помощью иглы для дальнейшего исследования под микроскопом.

Лечение

В большинстве случаев детский васкулит не требует оперативного вмешательства. Но каждый маленький пациент после постановки диагноза будет нуждаться в постоянном уходе и наблюдению у врачей. Обычно в течение нескольких недель после подтверждения диагноза назначается полный мониторинг организма ребенка. Дальнейшая работа врачей будет основываться на результатах этого мониторинга, а лечение адаптироваться для удовлетворения индивидуальных потребностей ребенка. Маленькому пациенту понадобится регулярно встречаться с различными специалистами, в том числе с:

ревматологами, которые будут оценивать суставы, мышцы, кости и иммунную систему в целом;
нефрологами, которые будут контролировать функции почек;
неврологами, которые контролируют мозг и функции нервной системы;
кардиологами, которые оценивают здоровье сердца;
гастроэнтерологами, которые контролируют функционирование печени и кишечника.

Врачи
За болезнью должна наблюдать целая команда врачей

Медикаментозное лечение васкулита у детей будет зависеть от тяжести заболевания, степени поражения основных органов и типа воспаления.

Тип медикамента	Метод применения	Побочные эффекты
Стероиды уменьшают воспаление и подавляют иммунную систему.	Высокие дозы метилпреднизолона вводятся через капельницу несколько раз в неделю, или ежедневно принимаются таблетки преднизолона.	Увеличение аппетита, которое приводит к увеличению веса, изменению настроения истончению костей. При длительном введении стероидов детский организм может стать более восприимчивым к инфекциям. Задержка роста и развития малыша.
Метотрексат является базовым противовоспалительным препаратом, который быстро уменьшает неприятные симптомы и снимает воспаление.	Вводится перорально с помощью таблеток, сиропа или путем подкожной инъекции.	Расстройство желудка и тошнота, язвы во рту, истончение волос. Данные побочные эффекты можно устранить с помощью фолиевой кислоты. Препарат ухудшает показатели крови, поэтому необходимы регулярные анализы крови для мониторинга изменений в функции печени.
Циклофосфамид подавляет иммунную систему.	Вводится с помощью капельницы в больнице. Курс составляет 2-3 недели.	Тошнота, язвы во рту, постоянное раздражение стенки мочевого пузыря. Ребенок может стать более восприимчивыми к инфекциям. Ухудшение показателей крови. Лечение циклофосфамидами требует регулярного мониторинга специалистов.
Иммунодепрессанты (в частности мофетил) для подавления иммунной системы.	Перорально два раза в день на голодный желудок. Если иммунная система все так же не различает «хорошие» клетки, то доза будет медленно повышаться.	Расстройства желудка, склонность к новым инфекциям. Специальная диета поможет избавиться от данных побочных эффектов.

Прогнозы

Прогнозы для детей с васкулитом колеблются в широких пределах, но в целом считаются положительными. Некоторые пациенты полностью оправятся от воспаления, без какого-либо лечения. Другие же дети будут подвержены развитию серьезных угрожающих жизни заболеваний, а также могут иметь необратимые повреждения жизненно важных органов. Около 20 % маленьких пациентов вынуждены будут принимать медикаменты всю жизнь. А это значит, что организм десятками лет будет накапливать остатки токсичных лекарственных препаратов, используемых для лечения васкулита.

Учитывая сложность диагностики такого коварного заболевания, очень важно вовремя обратиться за медицинской помощью в специализированный центр. Врачи должны иметь опыт в диагностике и лечении васкулита, а также обеспечить своевременное поддерживающее лечение.

Источник

Васкулиты у детей

Васкулиты у детей — это группа заболеваний, объединенных общим патофизиологическим механизмом: асептическим воспалением и некрозом эндотелия сосудов с вторичной ишемией органов и тканей. Симптомы васкулитов неспецифичны: повышение температуры тела, общее недомогание, кожный синдром, изменения со стороны сердца, почек, ЖКТ, нервной системы. Клиника зависит от типа пораженных сосудов, характера воспаления, вовлеченных анатомических областей. Диагностика основана на данных иммунологических, рентгеновских обследований, биопсии. Цитостатическая, гормональная терапия направлены на подавление иммунного воспаления.

Общие сведения

Васкулиты у детей относят к редким заболеваниям, но в последние десятилетия наметилась тенденция к росту заболеваемости. Средняя встречаемость в популяции ‒ 0,4-14 случаев на 100 000 лиц в год. Летальность составляет 0,5-3%. Номенклатура системных васкулитов включает десятки патологий. В педиатрии нозологии располагаются в порядке убывания следующим образом: геморрагический васкулит Шенляйн-Геноха, узелковый полиартериит (УП), болезнь Кавасаки. Реже встречаются гранулематоз Вегенера (ГВ) и неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу).

Васкулиты у детей

Причины

Этиология многих форм васкулитов у детей на сегодня полностью не изучена. Ученые предполагают, что для ряда нозологий значение имеют инфекционные агенты: ВИЧ, вирусы гепатита В и С, Эпштейна-Барра, ЦМВ, микобактерия туберкулеза, золотистый стафилококк. Основную роль в развитии васкулита Шенляйн-Геноха играют аутоиммунные механизмы. Антигенами служат аллергены, бактериальная, вирусная флора, компоненты лекарственных препаратов.

Причины развития гранулематоза Вегенера, узелкового полиартериита, болезни Кавасаки неизвестны. В последнее время активно изучаются врожденные аномалии иммунной системы, генетический фактор. Например, для болезни Кавасаки отмечается связь с повреждением генов HLABw22, HLA-Bw51. Считается, что триггерами васкулитов у детей могут быть:

вакцинация
избыточная инсоляция
переохлаждения
иммуносупрессия
инфекционные заболевания.

Патогенез

Основа патогенеза васкулита у детей ‒ это повреждение стенки сосудов с развитием воспалительного процесса, за которым следует разрушение сосуда или окклюзия просвета, ишемия соответствующего участка. Иммунный механизм развития воспаления имеет несколько ключевых этапов. Под действием триггерного фактора в кровеносном русле формируются циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), состоящие из компонентов «антиген-антитело».

Когда ЦИК фиксируются на сосудистой стенке, к очагу устремляются нейтрофилы. Поглощая ЦИК, нейтрофилы выделяют большое количество лизосомальных ферментов, которые разрушают эндотелий. С одной стороны, повышается проницаемость сосудистой стенки, с другой ‒ происходит обтурация просвета лейкоцитарными клетками. Клиника зависит от степени выраженности воспалительной реакции, области и тяжести нарушения кровотока.

Классификация

Сегодня используется классификацией васкулитов, утвержденная на 2-й международной конференции в Чапел-Хилл (2012 г.). За базис номенклатуры приняты этиопатогенетические механизмы, тип поврежденных сосудов, клинические особенности. Различают васкулиты:

С повреждением крупных сосудов: гигантоклеточный артериит, болезнь Такаясу.
С повреждением сосудов среднего калибра: болезнь Кавасаки, узелковый полиартериит.
С повреждением мелких сосудов: геморрагический васкулит, гранулематоз Вегенера, болезнь Черджа-Стросса.
С вовлечением сосудов разного калибра: болезнь Бехчета, синдром Когана.
С изолированным поражением одного органа: изолированный аортит, кожный лейкоцитокластический васкулит, первичный васкулит ЦНС.
На фоне системных патологий: васкулиты при саркоидозе, ревматизме, волчанке.
С установленной этиологией: васкулит лекарственно-индуцированный, ассоциированный с гепатитом В, онкологическими новообразованиями.

Симптомы васкулитов у детей

Болезнь Шенляйн-Геноха

В основе геморрагического васкулита лежит процесс микротромбирования капилляров с асептическим некрозом, нарушением микроциркуляции. Различают несколько форм патологии:

При кожной форме на разгибательных поверхностях рук, области суставов появляется папулезно-геморрагическая сыпь.
Суставная форма характеризуется клиникой артрита: отечностью, болезненностью в крупных суставах.
При абдоминальной форме васкулита у ребенка возникают боли по ходу кишечника, колики, кровавая рвота.
У детей первых лет жизни возможна молниеносная пурпура: внезапно появившиеся обширные геморрагии сливаются, осложняясь некрозом.

Узелковый полиартериит

При заболевании поражаются мелкие и средние артерии органов ЖКТ, почек, ЦНС, сердца. Дебют васкулита у детей острый: лихорадка, мышечные, суставные и абдоминальные боли, мелко- или крупнопапулезная сыпь. Патогномоничный признак — сетчатое ливедо — окрашивание рук и ног по типу мраморности. В подкожно-жировой клетчатке появляются типичные «узелки» – аневризмы мелких сосудов.

В 80% случаев поражаются почки: появляется кровь в моче, болезненность поясничной области. Изменения в ЦНС проявляются невритами, расстройствами психики. Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечаются стенокардитические боли, явления застойной недостаточности кровообращения.

Болезнь Кавасаки

Характеризуется воспалением эндотелия крупных, средних и мелких артерий, в том числе коронарных. Начало острое: высокая лихорадка, резистентная к терапии, продолжительностью до 7-14 суток. Вместе с лихорадкой появляются симптомы конъюнктивита, фарингита, стоматита, увеличиваются шейные лимфоузлы.

Возникают и прогрессируют кожные изменения: диффузная сыпь в виде эритемы, мелкоточечных элементов, иногда – пустул, отеки стоп, ладоней. Через 1–4 недели от начала васкулита формируются аневризмы в системе коронарных сосудов, коронарит, который проявляется выраженной бледностью, ослаблением пульса.

Гранулематоз Вегенера

Васкулит протекает с вовлечением сосудов верхних дыхательных путей, почек, орбиты глаз. У детей, больных локализованной формой, отмечается упорный насморк, носовые кровотечения, болезненность области носовых пазух. Прогрессирование васкулита приводит к некрозу и деструкции носовой перегородки, твердого неба. При гранулематозе орбит появляется экзофтальм, воспаление конъюнктивы, язвенное поражение роговицы глаза.

У пациентов с генерализованной формой наряду с очаговыми процессами имеются признаки системного воспаления сосудов: миалгии, артралгии, язвенно-некротические элементы на коже, нефрит, почечная недостаточность.

Болезнь Такаясу

Неспецифический аортоартериит поражает крупные сосудистые стволы – аорту, легочную артерию. В результате наступает сосудистая облитерация и ишемия разных систем и органов. У детей развивается синдром периферической недостаточности кровотока: боль, слабость и онемение пальцев, отсутствие пульсации на конечностях.

При вовлечении сонных артерий, дуги аорты ребенка беспокоят головные боли, синкопальные состояния, расстройства зрения. При воспалении брюшной части аорты на первый план выходят боли в животе, рвота с диареей.

Осложнения

При несвоевременном выявлении и лечении вакулита у детей возможно формирование необратимых процессов. Нарушение микроциркуляции ограниченных участков кожи влечет за собой некротические осложнения вплоть до гангрены рук, ног. Длительная ишемия сердца и почек опасна инфарктами данных органов. Как результат окклюзии почечных артерий развивается реноваскулярная артериальная гипертензия. Нарушение кровотока в кишечнике грозит кишечными кровотечениями, инфарктом отдельных участков, динамической непроходимостью.

Диагностика

Специфических диагностических тестов для большинства васкулитов у детей не существует. Сбор анамнеза жизни и заболевания играет большую роль для постановки правильного диагноза. Полисимптомная картина требует дифференциации со злокачественными процессами, системными заболеваниями соединительной ткани, инфекциями.

Общими жалобами при системных васкулитах являются лихорадка, артралгии, миалгии, кожные проявления разных характеристик. Первичной диагностикой занимается педиатр и детский ревматолог. Объем обследования зависит от предполагаемого диагноза. Алгоритм диагностики:

Физикальный осмотр. Визуально определяют наличие и характер сыпи, отечность и болезненность суставов. При осмотре слизистых выявляют конъюнктивит, глоссит, стоматит. Пальпация живота болезненна при абдоминальном синдроме. О вовлечении коронарной системы говорит ослабление периферической пульсации, глухость сердечных тонов, кардиальный систолический шум.
Лабораторное обследование. В общеклиническом анализе крови при васкулите определяется анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз. Типичны эозинофилия, ускоренная СОЭ. В ОАМ отмечается эритроцитурия, протеинурия. Из биохимических показателей характерно повышение креатинина, мочевины, СРБ, снижение альбуминов.
Иммунологические исследования. При некоторых формах васкулита у детей в крови определяются положительные антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА). Также проводится ИФА для верификации инфекций: Эпштейн-Барра, ЦМВ, вирусных гепатитов, ВИЧ.
Рентгеновские методы. Для узелкового полиартериита характерны ангиографические изменения — аневризмы висцеральных артерий. Детям с болезнью Кавасаки проводят коронарографию, сцинтиграфию миокарда, КТ грудной клетки (типичны множественные аневризмы коронарных артерий, участки инфаркта). Рентгенография легких при гранулематозе указывает на инфильтрацию или фиброз легочной ткани. Аортография при болезни Такаясу визуализирует сужение диаметра аорты и ветвей.
Биопсия. По показаниям осуществляется биопсия вен и артерий. Инфильтрация гранулоцитами подтверждает болезнь Вегенера, нейтрофилами и мононуклеарами — узелковый полиартериит.

Лечение васкулита у детей

Консервативная терапия

Постельный или полупостельный режим назначается до исчезновения болевого синдрома, регресса геморрагических высыпаний. При болях в брюшной полости, диарее рекомендован стол №1, №5 по Певзнеру, при поражении почек — стол №7. Фармакотерапия разных видов васкулитов у детей включает:

Глюкокортикостероиды. Преднизолон и производные используются при многих формах заболевания: узелковом полиартериите, болезни Такаясу и Кавасаки, тяжелом течении ГВ.
Дезагреганты и антикоагулянты. Препараты на основе гепарина, пентоксифиллина, дипиридамола применяются для профилактики тромбозов, улучшения микроциркуляции при геморрагическом васкулите, УП, болезни Кавасаки.
Цитостатики. Химиотерапия проводится при гранулематозе, болезни Такаясу. Цитостатики эффективны в сочетании с системной стероидной терапией.
Иммуноглобулины. Внутривенное введение показано пациентам с аортоартериитом, в острой стадии болезни Вегенера.
Симптоматические средства. При лихорадке, выраженном болевом синдроме назначается ибупрофен, парацетамол. Ингибиторы АПФ (индалаприл, каптоприл) показаны при артериальной гипертензии.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство показано пациентам с осложнениями васкулита, которые не подлежат консервативной терапии. При критических стенозах артерий выполняется сосудистая пластика. Аневризмы, угрожающие жизни, также подлежат оперативной коррекции: иссечению с протезированием сосуда. Пациенты с декомпенсированной почечной недостаточностью при васкулите нуждаются в гемодиализе, трансплантации донорской почки.

Прогноз и профилактика

При своевременно оказанной помощи при большинстве васкулитов прогноз для жизни детей благоприятный. Более половины пациентов полностью выздоравливают. У остальных при грамотном подходе удается достичь длительной многолетней ремиссии. Ухудшают прогноз развитие ХПН, СН, гломерулонефрита.

Специфической профилактики васкулитов у детей нет. Неспецифические методы — санация очагов хронической инфекции, предупреждение инфекционных заболеваний. Дети после перенесенного васкулита находятся на диспансерном учете у педиатра, раз в квартал требуют врачебного осмотра и контроля общеклинических анализов.

Источник