Воспаление соединительной ткани кожи
Соединительная ткань встречается в организме буквально на каждом шагу. Кости, хрящи, сухожилия и связки — это всё соединительная ткань. Она образует каркас, «арматуру» для внутренних органов, защищает их, участвует в их питании, «склеивает», как цемент, разные виды тканей между собой.
Соединительная ткань есть в суставах, мышцах, глазах, сердце, коже, легких, почках, органах пищеварительной и мочеполовой системы, в стенке кровеносных сосудов.
На данный момент ученым известно более 200 заболеваний, при которых страдает соединительная ткань. А так как она разбросана по всему организму, то и симптомы обычно возникают не в каком-то одном органе, а сразу в нескольких — то есть, выражаясь врачебным языком, носят системный характер. Именно поэтому заболевания соединительной ткани называют системными. Иногда используют более научный синоним — «диффузные». Иногда говорят просто — «коллагенозы».
Что общего между всеми системными заболеваниями соединительной ткани?
Все болезни из этой группы обладают некоторыми общими чертами:
- Они возникают в результате нарушения работы иммунитета. Иммунные клетки перестают различать «своих» и «чужих», и начинают атаковать собственную соединительную ткань организма.
- Эти заболевания протекают хронически. Вслед за очередным обострением наступает период улучшения состояния, а после него — снова обострение.
- Обострение возникает в результате действия некоторых общих факторов. Чаще всего его провоцируют инфекции, пребывание под солнечными лучами или в солярии, введение вакцин.
- Страдают многие органы. Чаще всего: кожа, сердце, легкие, суставы, почки, плевра и брюшина (две последние — это тонкие пленки из соединительной ткани, которые покрывают внутренние органы и выстилают изнутри, соответственно, грудную и брюшную полость).
- Улучшить состояние помогают лекарства, которые подавляют иммунную систему. Например, глюкокортикостероиды (препараты гормонов коры надпочечников), цитостатики.
Несмотря на общие признаки, каждое из более чем 200 заболеваний имеет собственные симптомы. Правда, установить правильный диагноз иногда бывает очень сложно. Диагностикой и лечением занимается врач-ревматолог.
Некоторые представители
Типичный представитель группы системных заболеваний соединительной ткани — ревматизм. После инфекции, вызванной особой разновидностью бактерий-стрептококков, иммунная система начинает атаковать собственную соединительную ткань. Это может приводить к воспалению в стенках сердца с последующим формированием пороков сердечных клапанов, в суставах, нервной системе, коже и других органах.
«Визитная карточка» другого заболевания из этой группы — системной красной волчанки — характерная сыпь на коже лица в виде «бабочки». Также может развиваться воспаление в суставах, коже, внутренних органах.
Дерматомиозит и полимиозит — заболевания, которые, соответственно, сопровождаются воспалительными процессами в коже и мышцах. Их возможные симптомы: мышечная слабость, повышенная утомляемость, нарушение дыхания и глотания, лихорадка, снижение веса.
При ревматоидном артрите иммунная система атакует суставы (преимущественно мелкие — кистей и стоп), со временем они деформируются, в них нарушается подвижность, вплоть до полной утраты движений.
Системная склеродермия — заболевание, при котором уплотняется соединительная ткань, входящая в состав кожи и внутренних органов, нарушается кровообращение в мелких сосудах.
При синдроме Шегрена иммунная система атакует железы, в основном слюнные и слезные. Больных беспокоит сухость глаз и во рту, повышенная утомляемость, боли в суставах. Болезнь может привести к проблемам с почками, легкими, пищеварительной и нервной системой, сосудами, повышает риск лимфомы.
Системные васкулиты — группа, включающая около 20-ти заболеваний, при которых развивается воспаление в стенках сосудов, в итоге нарушается работа внутренних органов. Наиболее распространенные васкулиты: узелковый периартериит, неспецифический аортоартериит, гранулематоз Вегенера, геморрагический васкулит.
Проявления системных заболеваний соединительной ткани бывают очень разными, и даже опытный врач-терапевт не всегда может правильно заподозрить заболевание. В медицинском центре «Медицина 24/7» вы можете получить консультацию ревматолога, пройти все необходимые исследования, сдать анализы. При любых симптомах, которые беспокоят достаточно долго, нужно посетить врача. Вовремя установленный диагноз и эффективное лечение помогут избежать возможных осложнений и свести к минимуму риски. Звоните: +7 (495) 230-00-01
Источник
Считается, что про здоровье человека и даже про характер может рассказать его внешность и состояние кожи. Многие врачи опытным взглядом уже видят «своих пациентов». Также по дерматологическим проблемам можно судить, какие системы в организме работают неправильно. Дерматологам важно подсказать своим пациентам, к каким специалистам им нужно еще обратиться, ведь в каждой дерматологической проблеме кроется патологический процесс во внутренних органах.
Так, при некоторых болезнях соединительной ткани на коже появляются высыпания. Как не пропустить серьезное заболевание? При каких болезнях страдает кожа?
Это такие заболевания, как системная красная волчанка, системная и локализированная склеродермия, системный склероз и дерматомиозит. У женщин эти болезни встречаются чаще, чем у мужчин.
Системная красная волчанка
Это полиорганное аутоиммунное заболевание, в основе которого лежит избыточная продукция антител и иммунных клеток против клеток своего же организма вместе с интерфероном типа 1. Эти белки активируют Т- и В- лимфоциты, которые повреждают соединительную ткань.
Исследования показали, что именно наличие интерферона 1 играет решающую роль в возникновении этой аутоиммунной реакции при СКВ. Также спровоцировать болезнь могут различные иммуномодуляторы, вакцинация, гиперинсоляция, воздействие лекарственных препаратов. Не последнее место занимает генетическая предрасположенность.
Проявления СКВ со стороны кожи
В острой стадии наблюдается полиморфизм сыпей. Это васкулиты, акроцианозы на кистях, тенаре и гипотенаре. Часто встречается поперечная исчерченность и ломкость ногтей, а также диффузная алопеция. Слизистая оболочка рта, реже половых органов, гиперемирована, на ней появляются пузырьковые элементы. Они быстро эрозируются и покрываются кровянисто-гнойным налетом.
При дискоидной красной волчанке появляются эритематозные пятна на коже лица, на руках, в области декольте. Они имеют розово-красный цвет и диаметр от 0,3 до 6 см, и могут инфильтрироваться, подлежать рубцовой атрофии. Встречаются больные с положительным феноменом Бенье – Мещерского, когда на коже волосистой части головы есть поражения в виде округлых эритематозных очагов с уплотненной эритемой по краям, а в центре- выраженная рубцовая атрофия с алопецией.
Существует несколько вариантов дискоидной красной волчанки- с выраженной гипо- или гиперпигментацией очагов – дисхромическая волчанка; волчанка, при которой формируется гиперкератоз — гиперкератотическая, а при разрастании бородавчатых элементов — веррукозная.
Диагностические критерии СКВ со стороны кожи
- сыпь в районе скул, которая имеет вид фиксированных эритем с тенденцией к распространению;
- дискоидные, эритрематозные очаги в виде приподнимающихся бляшек с плотно прилегающими кожными чешуйками и фолликулярными пробками;
- фотосенсибилизация- появление эритроматозных пятен на коже в результате высокой чувствительности к солнечным лучам;
- появление эрозий или язв в носоглотке или ротовой полости.
Часто волчанку приходится дифференцировать с экземой при себорее, высыпаниями при псориазе, розовыми угрями, туберкулезной волчанкой, эозинофильной гранулемой кожи лица.
2. Системная склеродермия, системный склероз
Склеродермия — редко встречающееся мультиорганное заболевание с широкой вариабельностью поражения кожи и внутренних органов. Наблюдаются отягощенный семейный анамнез и выраженные клинические симптомы.
Есть факты, которые доказывают связь наличия цитомегаловирусной инфекции с развитием склеродермии.
Проявления склеродермии со стороны кожи
Симметричное поражение кожи лица, конечностей, туловища. Процесс завершается склерозированием кожи. У 95-100% пациентов выявляется симптом Рейно.
При лимитированной склеродермии лицо больного имеет вид маски, а область вокруг рта описана как феномен «кисета».
Локализованная склеродермия — хроническое заболевание, в основе патогенеза которого лежит появление на коже склеротических воспалительных очагов. При этом внутренние органы без патологических изменений.
Выделяют 2 формы склеродермии — бляшечная и линейная. К редким разновидностям склеродермии относят склероатрофический лихен Цумбуша (болезнь белых пятен), прогрессирующую гемиатрофию Парри- Ромберга, атрофодермию Пазини- Пьерини.
Изменения на коже проходят в 3 стадии — эритема и отек, склероз и атрофия кожи. Процесс начинается с появления на коже розово- сиреневых или гиперпигментированных пятен. Форма этих пятен разная — от полосовидной до округлой. В стадии склероза очаги уплотняются, кожа утолщается и приобретает цвет слоновой кости.
- Дерматомиозит
Дерматомиозит (болезнь Вагнера) — редкая идиопатическая миопатия. Это заболевание относится к одним из самых тяжелых и самых неизученных болезней соединительной ткани. Поражение происходит в коже и в мышцах. Вероятный возбудитель болезни — пикорнавирус.
Изменения на коже появляется раньше, чем процесс в мышцах. Появляется отечная эритема с лиловатым оттенком, которая локализуется на открытых участках тела. Чаще высыпные элементы локализуются на коже вокруг глаз, лице, с наибольшей выраженностью на тыльной части кистей рук, шее, верхней части спины и груди, в области коленных и локтевых суставов. При этом лицо становится амимичным. Развиваются трофические нарушения. Это проявляется в усиленном выпадении волос, ломкости ногтей и сухости кожи. Также наблюдается болезненность ногтевого ложа при надавливании.
Ювенильный дерматомиозит
Чаще болеют девочки в пубертатном периоде. Процесс начинается остро с высокой температуры тела и сопровождается поражением кожи и мышц. При этой патологии выражены экссудативные и сосудистые компоненты.
Процесс чаще локализуется на щеках и имеет вид бабочки гелиотропного цвета. Появляются крупные очаги на туловище и конечностях.
В целях диагностики и подтверждения диагноза проводят обнаружение миоглобина в сыворотке крови с помощью реакции пассивной гемагглютинации. Содержание в крови миоглобина больше 128мг/мл подтверждает диагноз «дерматомиозит».
К сожалению, сегодня много заболеваний, с которыми человечество борется ежедневно. Но эта борьба была бы эффективнее, если бы люди, заметив какие-то нарушения в работе организма, во-первых, вовремя обращались за помощью, а во-вторых, придя на прием к специалисту, сразу получили бы предварительный диагноз и узнали тактику действия дальше.
Доброжелательность, внимание и желание помочь от доктора — отличное лекарство, которое может исцелить не только душу, но и тело.
Источник
- Размер: 4.5 Mегабайта
- Количество слайдов: 62
Описание презентации ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ ПРИ БОЛЕЗНЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ Красная по слайдам
ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ ПРИ БОЛЕЗНЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
Красная волчанка (( Lupus erytematodes , рубцующийся эритематоз)-это системное заболевание с неустановленной этиологией и сложным патогенезом, выраженной фоточувствительностью, характеризующееся полиморфизмом клинических проявлений и высыпаниями преимущественно на незащищенных от солнца участках кожи.
Классификация кожная хроническая: 1. дискоидная; 2. 2. центробежная эритема Биетта; 3. диссеминирова н-ная; 4. глубокая Ирганга — Капоши. системная: 1. острая; 2. подострая; 3. хроническая.
Этиология имеет значение стрепто — стафилококковая инфекция; вирусная концепция.
Патогенез образование циркулирующих антител, из которых важнейшее значение имеют антиядерные антитела к цельному ядру и его компонентам, формирование ЦИК, которые откладываясь на базальных мембранах, вызывают их повреждение с развитием воспалительной реакции; подавление клеточного иммунитета, проявляющееся дисбалансом Т — и В — лимфоцитов, а также изменением соотношения Т — субпопуляции лимфоцитов; нуклеофагоцитоз ( LELE – феномен).
Провоцирующие факторы стрессовые ситуации, фотосенсибилизация, лекарственные препараты, семейно-генетическая предрасположенность.
Дискоидная красная волчанка — наиболее часто встречающаяся форма заболевания.
Клиника дискоидной красной волчанки возникает в молодом возрасте; излюбленная локализация — участки щек, лоб, а также волосистая часть головы, ушные раковины, красная кайма губ, подбородок; характерна триада признаков: эритема, гиперкератоз, атрофия.
Стадии 1) 1) эритематозная — появляются 1 -2 мелкие, слегка отечные, растущие по периферии пятна, четко контурированные. Цвет их розовый, иногда с ливидным оттенком и телеангиоэктазиями в центре. Распространяясь и сливаясь, очаги по очертаниям напоминают бабочку, спинка которой располагается на носу, а крылья на щеках.
2) 2) гиперкератозно-инфильтративная — основание очагов поражения инфильтрируется, в центре появляются мелкие асбестовидные, плотно сидящие чешуйки. При снятии чешуйки с внутренней стороны видны чешуйки — шипики (симптом дамского каблучка). При соскабливании чешуек отмечается болезненность за счет раздражения шипиками нервных окончаний в фолликуле (симптом Бенье- Мещерского).
3) 3) атрофическая — в центре очага поражения формируется атрофия. Кожа истончена, депигментирована, с множественными телеангиоэктазиями. По периферии сохраняются инфильтрация и гиперпигментация. На волосистой части головы в результате рубцовой атрофии остается стойкое облысение.
дискоидная красная волчанка
дискоидная красная волчанка
Диссеминированная красная волчанка локализация: кожа лица, шея, кисти, кожа предплечий, грудь, спина. множественные, более мелкие, чем при дискоидной форме, элементы. присуща также триада симптомов, но в стадии эритемы очаги более отечны, цвет их ярче, инфильтрация выражена слабее. Чешуйки нежнее с менее выраженными шипиками, атрофия развивается позднее и более поверхностно. на ладонях и подошвах могут появляться васкулиты, в области кистей, стоп и коленных суставов — акроцианоз.
диссеминированна я красная волчанка
Центробежная эритема Биетта очаги поражения располагаются в средней части лица, захватывая и симметрично щеки в виде бабочки. нежно-розового цвета, нередко с мелкими кровоизлияниями, гиперкератоз и атрофия не выражены. субъективные ощущения отсутствуют, иногда может переходить в системную красную волчанку.
Глубокая красная волчанка Капоши — Ирганга. наряду с типичными дискоидными очагами или самостоятельно в подкожной клетчатке появляются один или несколько плотных и подвижных узловатых элементов. цвет кожи над очагами вначале не изменен , затем принимает синюшно-красный оттенок. шелушение не выражено. субъективных ощущений очаги поражения не вызывают.
глубокая красная волчанка Капоши-Ирганга
Дифференциальная диагностика псориаз, розовые угри, себорейная экзема, туберкулезная волчанка.
Лечение аминохинолиновые препараты (хингамин, резохин, делагил, плаквенил), по 0, 25 х 2 раза в день циклами по 5 дней с 5 дневными перерывами (до 20 -25 гр. ). Детям до года их назначают от 0, 005 до 0, 01 х 1 -2 раза в день, до 3 лет — по 0, 02 -0, 03, до 5 лет — по 0, 03 -0, 05, до 10 лет — по 0, 01 и до 15 лет — по 0, 15. Назначается препарат пресоцил (0, 04 гр. делагила, 0, 75 мг преднизолона и 0, 2 гр. ацетилсалициловой кислоты). Его принимают по 6 таблеток в день, снижая дозу на 1 таблетку через каждые 5 дней.
витамины группы В (особенно В 6 и В 12) и витамин С. иммунокорригирующие средства, назначаемые до или во время лечения аминохинолиновыми препаратами (левамизол-декарис, тактивин, тималин). наружно: кортикостероидные мази (синар, флуцинар, фторокорт, целестодерм, тридерм и другие).
Профилактика Применяют фотозащитные кремы с spfspf (солнцезащитным фактором) больше 40 , предупреждающие раздражающее действие инсоляции, тепловых лучей. Необходимо больным рекомендовать работу в закрытых помещениях.
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ СКВ БОЛЬШИЕ ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ «Бабочка» на лице; люпус-артрит; люпус-пневмонит; LELE -клетки в крови (в норме – отсутствуют); антинуклеарный фактор в большом титре; аутоиммунный синдром Верльгофа;
Кумбс-положительная гемолитическая анемия; люпус-нефрит; гематоксилиновые тельца в биопсийном материале: набухшие ядра погибших клеток с лизированным хроматином; характерная патоморфология в удаленной селезенке или при биопсиях кожи, почки, синовии, лимфатического узла.
МАЛЫЕ ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ лихорадка более 37, 5 °° С в течение нескольких дней; немотивированная потеря массы; капилляриты на пальцах; неспецифический кожный синдром (многоформная эритема, крапивница); полисерозиты – плеврит, перикардит; лимфаденопатия; гепатоспленомегалия; миокардит; поражение ЦНС; полиневрит;
полимиозиты, полимиалгии; полиартралгии; синдром Рейно; увеличение СОЭ (свыше 20 мм/ч); лейкопения; анемия; тромбоцитопения; гипергаммаглобулинемия; АНФ в низком титре; свободные LE-LE- тельца; стойко положительная реакция Вассермана; измененная тромбоэластограмма.
Диагноз СКВ достоверен при сочетании трех больших признаков. Один обязательный: «бабочка» или LELE -клетки или АНФ в высоком титре или гематоксилиновые тельца. При наличии только малых признаков или при сочетании их с люпус-артритом диагноз СКВ считается вероятным.
системная красная волчанка
СКЛЕРОДЕРМИЯ (( Scleroderma )) это заболевание, характеризующееся системным прогрессирующим поражением соединительной ткани с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых нарушений по типу облитерирующего эндартериита с распространенными вазоспастическими изменениями, развивающимися преимущественно в коже и подкожной клетчатке.
Провоцирующие факторы стрессовые ситуации; острые и хронические инфекционные заболевания; физические раздражители (охлаждение, инсоляция, вибрация); химические вещества (вакцины, сыворотки).
Патогенез нарушение функции фибробластов и других коллагенобразующих клеток. цитологическая активность сывороток больных склеродермией в отношении фибробластов, высоких титров антинуклеарных антител, дисиммуноглобулинемии, изменения иммунных резервов гуморального и кислотного характера.
аутоиммунные реакции к коллагену. многообразные эндокринные , обменные, неврологические и генетические влияния, сочетаясь с повреждающим действием экзогенных факторов (травма, охлаждение, радиационное излучение), способствуют формированию диспротеинемических и аутоиммунных процессов, локализующихся в системе соединительной ткани не только кожи, сосудов, но и внутренних органов.
Классификация ограниченная: 1. 1. бляшечная, 2. 2. полосовидная, 3. 3. пятнистая (болезнь белых пятен), 4. 4. прогрессирующая гемиатрофия лица Ромберга, 5. 5. идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини. системн аяая
СТАДИИ плотного отека, затвердения или склероза; атрофии.
Бляшечная склеродермия встречается наиболее часто; болеют чаще женщины в возрасте 30 -50 лет, реже мужчины и дети, нередко после травмы; локализация: кожа туловища, конечностей и др.
начинается с появления единичных или множественных слегка отечных пятен округлых или овальных очертаний. В стадии отека цвет пятен розовый с лиловым или сиреневым оттенком, затем пятна постепенно увеличиваются, в центре их происходит уплотнение. Кожа приобретает цвет старой слоновой кости, гладкая, не собирается в складку, без волос и выраженных пото- и салоотделения. чувствительность в очаге снижена, возможны парестезии. в стадии атрофии уплотнение постепенно рассасывается, кожа истончается наподобие папиросной бумаги, легко собирается в складку.
Линейная склеродермия развивается обычно у детей; процесс проходит те же стадии, что и бляшечная склеродермия, отличаясь лишь конфигурацией очага; процесс, как правило, представлен одним очагом, распространяющимся линейно с волосистой части головы на лоб, спинку носа, напоминая рубец от удара саблей; атрофия не ограничивается кожей, но распространяются на подлежащие мышцы и кость, деформируя лицо.
Болезнь белых пятен обычно наблюдается у женщин на коже шеи, верхней части грудной клетки или на половых органах; появляются мелкие (диаметр — 5 мм) пятна снежно-белого цвета, нередко окаймленные розовато-сиреневым венчиком, впоследствии буреющим. Центр пятен западает, нередко заметны комедоны, в дальнейшем развивается атрофия. субъективно при всех формах очаговой склеродермии ощущается чувство стягивания или незначительный зуд; нередки поражения опорно-двигательного аппарата, внутренних органов или нервной системы.
Системная склеродермия чаще возникает после травмы, стрессовой ситуации, охлаждения. продромальный период: больных беспокоят недомогание, озноб, боли в мышцах и суставах, бессонница, головные боли, повышение температуры тела, утомляемость, побледнение и похолодание кожи лица, кистей, стоп. поражается кожа лица, кистей, стоп. развиваются сосудистые спазмы, цианоз, чувство зябкости, онемения.
кожа становится напряженной, блестящей, приобретает белесоватый или синюшно- розовый оттенок. при надавливании длительное время сохраняется ямка (стадия отека). уплотнение усиливается до хрящевой консистенции. кожа холодная, сухая за счет уменьшения пото и салоотделения, не собирается в складку, рисунок ее сглажен. Цвет становится пергаментным или приобретает оттенок старой слоновой кости с участками дисхромий и телеангиоэктазиями. движения пальцев затруднены, формируются сгибательные контрактуры (стадия уплотнения).
в стадии атрофии пальцы истончаются, укорачиваются за счет остеолиза концевых фаланг, имитируя «птичьи лапки» за счет атрофии мышц кисти и преобладания тонуса сгибателей (склеродактилия). могут быть трещины и незаживающие трофические язвы. характерны изменения лица, точно описанное И. С. Тургеневым в рассказе «Живые мощи». Оно маскообразное, амимичное, без