Воспаление соединительной ткани ко
- Описание
- Причины
- Симптомы (признаки)
- Диагностика
- Лечение
Краткое описание
Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) — перекрёстный синдром с клиническими признаками СКВ, системной склеродермии (ССД) и полимиозита. Преобладающий пол — женский (8:1).
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- M35.1 Другие перекрестные синдромы
Причины
Этиопатогенез • Постоянно высокие титры АТ к ядерным рибонуклеопротеидам • Поликлональная гипергаммаглобулинемия • Дефект Т — супрессоров • Наличие ЦИК • Отложение IgG, IgM и компонентов комплемента в стенках сосудов и на базальных мембранах почечных клубочков • Лимфоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация тканей.
Патоморфология • Пролиферативное поражение внутренней или средней оболочки крупных и мелких кровеносных сосудов • Это приводит к сужению просвета сосудов.
Симптомы (признаки)
Клиническая картина
• Волчаночноподобные проявления •• Олигоартрит (в отличие от СКВ, может быть эрозивным и приводить к деформациям) •• Поражения кожи: ••• Центробежная эритема по типу «бабочки» ••• Дискоидные элементы ••• Алопеция •• Поражение почек: ••• Протеинурия ••• Гематурия ••• Отсутствие прогрессирования гломерулонефрита и развития почечной недостаточности (в отличие от СКВ) •• Лихорадка •• Лимфаденопатия •• Поражение ЦНС (редко) •• Полисерозит (редко).
• Полимиозитоподобные проявления •• Проксимальная мышечная слабость •• Миалгии •• Гелиотропный отёк вокруг глаз.
• Склеродермоподобные проявления •• Синдром Рейно •• Плотный отёк кистей и склеродактилия •• Телеангиэктазии, участки гипо — и гиперпигментации •• Поражение пищевода: ••• Снижение перистальтики в дистальных отделах ••• Слабость пищеводно — желудочного сфинктера •• Поражение лёгких (редко): ••• Плеврит ••• Интерстициальная пневмония ••• Вторичная лёгочная гипертензия.
• Поражение ССС •• Перикардит •• Миокардит • Синдром Шёгрена • Тиреоидит Хашимото
Диагностика
Диагностика
• Лабораторные исследования •• Анемия, лейкопения, повышение СОЭ •• Гипергаммаглобулинемия •• АНАТ в высоком титре, крапчатый тип свечения при использовании иммунофлюоресцентной методики •• АТ к экстрагируемому ядерному Аг (т.е. к рибонуклеопротеидам, в частности, к белковому компоненту U1 малого ядерного рибонуклеопротеида) в высоком титре •• АТ к ДНК, типичные для СКВ, при СЗСТ не обнаруживают •• РФ (часто) •• Повышение концентрации ферментов мышечной ткани в сыворотке крови (КФК, реже — АСТ, АЛТ, ЛДГ) •• Гипокомплементемия (редко).
• Рентгенологическое исследование •• Рентгенография костей — возможны эрозивные изменения, чаще в мелких суставах кистей •• Рентгенография лёгких ••• Признаки выпота ••• Возможна диссеминация, вызванная интерстициальными изменениями.
• Специальные исследования •• ЭхоКГ — возможны признаки перикардита •• ФЭГДС — оценка состояния пищевода •• Измерение диффузионной способности лёгких по разнице концентраций СО2 во вдыхаемом и выдыхаемом воздухе при использовании смеси с известным рСО2.
Диагностические критерии — достоверный диагноз СЗСТ требует наличия не менее 4 из следующих критериев: • Тяжёлый миозит • Поражение лёгких •• Диффузионная способность лёгких <70% •• Лёгочная гипертензия •• Пролиферативные сосудистые изменения по данным биопсии лёгких • Синдром Рейно или нарушение моторики пищевода • Плотный отёк кистей или склеродактилия • АТ к рибонуклеопротеидам •• Титры АТ к экстрагируемому ядерному Аг 1:10 000 и более •• Анти — U1 — рибонуклеопротеиды.
Лечение
Лечение
• Преобладание волчаночноподобных проявлений — ГК (преднизолон) •• Стартовая доза — 1 мг/кг/сут до достижения эффекта •• Затем медленное (не более 5 мг/нед) снижение дозы до 20 мг/сут •• Дальнейшее снижение дозы на 2,5 мг через каждые 2–3 нед до поддерживающей дозы 5–10 мг (в течение неопределённо долгого времени).
• Преобладание проявлений полимиозита — см. Полимиозит и дерматомиозит.
• Преобладание склеродермоподобных изменений — преднизолон по 0,5–1 мг/кг/сут до достижения эффекта с последующим медленным снижением до поддерживающей дозы.
• Лечение синдрома Рейно.
• НПВС для коррекции суставного синдрома (см. Артрит ревматоидный).
Сокращения • СЗСТ — смешанное заболевание соединительной ткани • ССД — системная склеродермия
МКБ-10. M35.1 Другие перекрёстные синдромы
Источник
Смешанное заболевание соединительной ткани является довольно редкой патологией. Клиническая картина этого недуга характеризуется сочетанием признаков различных коллагенозных болезней. Эта патология иначе называется синдромом Шарпа. Чаще всего такой симптомокомплекс отмечается в пубертатном периоде и у пациентов среднего возраста. В запущенной форме патология может привести к тяжелым и опасным для жизни последствиям. В статье мы подробно рассмотрим симптомы и лечение смешанного заболевания соединительной ткани.
Что это такое
В прошлом эту патологию было очень сложно диагностировать. Ведь признаки синдрома Шарпа напоминают проявления разнообразных ревматических недугов. Лишь относительно недавно это заболевание было описано, как отдельное аутоиммунное нарушение.
При смешанном заболевании соединительной ткани (СЗСТ) у пациента отмечаются отдельные признаки различных ревматических патологий:
- системной красной волчанки;
- дерматомиозита;
- склеродермии;
- ревматоидного артрита;
- полимиозита.
У пациента не обязательно наблюдается полная клиническая картина всех вышеперечисленных болезней. Обычно наблюдаются несколько симптомов, характерных для разных аутоиммунных патологий.
Код по МКБ
По МКБ-10 смешанное заболевание соединительной ткани выделяется в отдельную группу патологий под шифром М35 («Другие заболевания соединительной ткани»). Полный код СЗСТ — М35.1. В эту группу включены перекрестные ревматические синдромы. Слово «перекрестные» означает, что при данной патологии отмечаются признаки различных болезней соединительной ткани (коллагенозов).
Причины
В настоящее время не выяснены точные причины синдрома Шарпа. Смешанное заболевание соединительной ткани носит аутоиммунный характер. Это означает, что иммунитет человека по неустановленным причинам начинает атаковать собственные здоровые клетки.
Что может спровоцировать такой сбой в работе защитных сил организма? Медики предполагают, что повлиять на работу иммунитета может длительный прием некоторых лекарственных препаратов. Большую роль в возникновении аутоиммунных реакций играют гормональные нарушения и возрастная перестройка эндокринной системы. По этой причине СЗСТ нередко отмечается у подростков и у женщин в период климакса.
Негативный эмоциональный фон тоже может сказаться на работе иммунной системы. Психосоматика смешанного заболевания соединительной ткани связана с серьезными стрессами. Эта патология чаще отмечается у людей, склонным к депрессиям, а также у больных неврозами и психозами.
Синдром Шарпа обычно отмечается у людей, имеющих наследственную предрасположенность к ревматическим болезням. Воздействие неблагоприятных факторов является лишь спусковым механизмом для возникновения аутоиммунных поражений.
Симптоматика
Смешанное заболевание соединительной ткани протекает в хронической форме и без лечения постепенно прогрессирует. Эта патология является системной, она поражает не только кожу и суставы, но и весь организм.
Очень часто начальным признаком заболевания становится нарушение циркуляции крови в пальцах рук и ног. Это напоминает проявления синдрома Рейно. Из-за спазма сосудов у человека бледнеют и становятся холодными пальцы рук и ног. Затем кожа на кистях и ступнях приобретает синеватый оттенок. Похолодание конечностей сопровождается выраженным болевым синдромом. Такие спазмы сосудов могут возникать за несколько лет до развития других признаков болезни.
У большинства пациентов возникают боли в суставах. Пальцы рук сильно отекают, движения становятся болезненными. Отмечается слабость мышц. Из-за боли и отечности пациенту становится трудно сгибать пальцы и удерживать в руках различные предметы. Это похоже на начальные проявления ревматоидного артрита или системной красной волчанки. Однако при этом очень редко возникает деформация костей. В дальнейшем в патологический процесс вовлекаются и другие суставные сочленения, чаще всего колени и локти.
В дальнейшем у человека возникают красные и белые пятна на коже, особенно в области кистей и лица. Прощупываются уплотненные участки мышц, как при системной склеродермии. Кожные покровы утолщаются, в редких случаях появляются язвочки на эпидермисе.
У пациента постепенно ухудшается самочувствие. Боль в суставах и кожные высыпания сопровождаются следующей симптоматикой:
- общей слабостью;
- ощущением скованности в суставах после ночного сна;
- повышенной чувствительностью к ультрафиолету;
- пересыханием слизистой рта и затруднением глотания;
- выпадением волос;
- беспричинным снижением веса при нормальном питании;
- повышением температуры;
- увеличением лимфоузлов.
В запущенных случаях патологический процесс распространяется на почки и легкие. Возникает гломерулонефрит, повышается содержание протеина в моче. Пациенты жалуются на боль в груди и затруднения дыхания.
Возможные осложнения
Смешанное заболевание соединительной ткани является довольно опасной патологией. Если патологический процесс затрагивает внутренние органы, то при некачественном лечении могут возникнуть следующие осложнения:
- почечная недостаточность;
- инсульт;
- воспаление слизистой пищевода;
- прободение стенки кишечника;
- инфаркт миокарда.
Такие осложнения отмечаются при неблагоприятном течении болезни и при отсутствии должной терапии.
Диагностика
Лечением СЗСТ занимается врач-ревматолог. Симптомы смешанного заболевания соединительной ткани крайне разнообразны и напоминают проявления многих других патологий. Из-за этого нередко возникают затруднения в постановке диагноза.
Пациентам назначают серологический анализ крови на антитела к ядерному рибонуклеопротеиду. Если показатели этого исследования превышают допустимую и при этом у больных отмечается артралгия и синдром Рейно, то диагноз считается подтвержденным.
Дополнительно назначают следующие исследования:
- клинические и биохимические анализы крови и мочи;
- исследование урины по Нечипоренко;
- анализ на ревматоидный фактор и специфические иммуноглобулины.
При необходимости назначают УЗИ почек, а также рентгенографию легких и эхокардиограмму.
Методы лечения
Лечение смешанного заболевания соединительной ткани направлено в первую очередь на подавление аутоиммунной реакции. Пациентам назначают следующие лекарства:
- Кортикостероидные гормоны: «Дексаметазон», «Метипред», «Преднизолон». Эти препараты уменьшают аутоиммунную реакцию и воспаление в суставах.
- Цитостатики: «Азатиоприн», «Имуран», «Плаквенил». Такеи лекарства также подавляют работу иммунной системы.
- Нестероидные средства противовоспалительного действия: «Диклофенак», «Вольтарен». Их назначают при выраженной боли и отечности суставов.
- Антагонисты кальция: «Верапамил», «Дилтиазем», «Нифедипин». Эти препараты назначают для предотвращения поражения сердечно-сосудистой системы.
- Ингибиторы протонной помпы: «Омепразол». Больным с синдромом Шарпа приходится принимать медикаменты в течение длительного времени, а порой и пожизненно. Это может отрицательно сказаться на органах ЖКТ. Препарат «Омепразол» помогает защитить слизистую желудка от агрессивного воздействия лекарств.
Такое комплексное лечение предотвращает обострения болезни и позволяет добиться стойкой ремиссии.
Важно помнить, что препараты для лечения СЗСТ существенно снижают иммунитет. Поэтому пациентам необходимо оберегать себя от контактов с инфекционными больными и переохлаждения.
Также пациентам не рекомендуется слишком долго находиться под прямыми солнечными лучами. Воздействие ультрафиолета может спровоцировать обострение заболевания.
Прогноз
Влияет ли синдром Шарпа на продолжительность жизни? Прогноз этой болезни считается условно благоприятным. Опасные поражения внутренних органов при СЗСТ развиваются реже, чем при других аутоиммунных патологиях. Летальный исход отмечается только при запущенных формах болезни и наличии осложнений со стороны сердца и почек.
Однако следует помнить, что это заболевание носит хронический характер и до конца не излечивается. Часто пациентам показан пожизненный прием медикаментов. Если больной придерживается рекомендованной схемы лечения, то прогноз заболевания благоприятен. Своевременная терапия помогает поддерживать нормальное качество жизни пациента.
Профилактика
Специфическая профилактика этой болезни не разработана, так как точные причины аутоиммунных патологий не установлены. Врачи-ревматологи советуют придерживаться следующих рекомендаций:
- Следует избегать бесконтрольного приема медикаментов. Длительный курс лечения лекарственными препаратами можно осуществлять только под наблюдением врача.
- При наследственной предрасположенности к аутоиммунным патологиям нужно избегать излишнего воздействия солнечного света и регулярно проходить профилактический осмотр у ревматолога.
- Очень важно по возможности избегать стрессов. Эмоционально лабильным людям необходимо принимать седативные препараты и посещать психотерапевта.
- При возникновении боли в суставах конечностей и спазмов периферических сосудов необходимо обратиться к врачу и пройти обследование.
Эти меры помогут снизить вероятность возникновения аутоиммунных ревматических патологий.
Источник
Соединительная ткань встречается в организме буквально на каждом шагу. Кости, хрящи, сухожилия и связки — это всё соединительная ткань. Она образует каркас, «арматуру» для внутренних органов, защищает их, участвует в их питании, «склеивает», как цемент, разные виды тканей между собой.
Соединительная ткань есть в суставах, мышцах, глазах, сердце, коже, легких, почках, органах пищеварительной и мочеполовой системы, в стенке кровеносных сосудов.
На данный момент ученым известно более 200 заболеваний, при которых страдает соединительная ткань. А так как она разбросана по всему организму, то и симптомы обычно возникают не в каком-то одном органе, а сразу в нескольких — то есть, выражаясь врачебным языком, носят системный характер. Именно поэтому заболевания соединительной ткани называют системными. Иногда используют более научный синоним — «диффузные». Иногда говорят просто — «коллагенозы».
Что общего между всеми системными заболеваниями соединительной ткани?
Все болезни из этой группы обладают некоторыми общими чертами:
- Они возникают в результате нарушения работы иммунитета. Иммунные клетки перестают различать «своих» и «чужих», и начинают атаковать собственную соединительную ткань организма.
- Эти заболевания протекают хронически. Вслед за очередным обострением наступает период улучшения состояния, а после него — снова обострение.
- Обострение возникает в результате действия некоторых общих факторов. Чаще всего его провоцируют инфекции, пребывание под солнечными лучами или в солярии, введение вакцин.
- Страдают многие органы. Чаще всего: кожа, сердце, легкие, суставы, почки, плевра и брюшина (две последние — это тонкие пленки из соединительной ткани, которые покрывают внутренние органы и выстилают изнутри, соответственно, грудную и брюшную полость).
- Улучшить состояние помогают лекарства, которые подавляют иммунную систему. Например, глюкокортикостероиды (препараты гормонов коры надпочечников), цитостатики.
Несмотря на общие признаки, каждое из более чем 200 заболеваний имеет собственные симптомы. Правда, установить правильный диагноз иногда бывает очень сложно. Диагностикой и лечением занимается врач-ревматолог.
Некоторые представители
Типичный представитель группы системных заболеваний соединительной ткани — ревматизм. После инфекции, вызванной особой разновидностью бактерий-стрептококков, иммунная система начинает атаковать собственную соединительную ткань. Это может приводить к воспалению в стенках сердца с последующим формированием пороков сердечных клапанов, в суставах, нервной системе, коже и других органах.
«Визитная карточка» другого заболевания из этой группы — системной красной волчанки — характерная сыпь на коже лица в виде «бабочки». Также может развиваться воспаление в суставах, коже, внутренних органах.
Дерматомиозит и полимиозит — заболевания, которые, соответственно, сопровождаются воспалительными процессами в коже и мышцах. Их возможные симптомы: мышечная слабость, повышенная утомляемость, нарушение дыхания и глотания, лихорадка, снижение веса.
При ревматоидном артрите иммунная система атакует суставы (преимущественно мелкие — кистей и стоп), со временем они деформируются, в них нарушается подвижность, вплоть до полной утраты движений.
Системная склеродермия — заболевание, при котором уплотняется соединительная ткань, входящая в состав кожи и внутренних органов, нарушается кровообращение в мелких сосудах.
При синдроме Шегрена иммунная система атакует железы, в основном слюнные и слезные. Больных беспокоит сухость глаз и во рту, повышенная утомляемость, боли в суставах. Болезнь может привести к проблемам с почками, легкими, пищеварительной и нервной системой, сосудами, повышает риск лимфомы.
Системные васкулиты — группа, включающая около 20-ти заболеваний, при которых развивается воспаление в стенках сосудов, в итоге нарушается работа внутренних органов. Наиболее распространенные васкулиты: узелковый периартериит, неспецифический аортоартериит, гранулематоз Вегенера, геморрагический васкулит.
Проявления системных заболеваний соединительной ткани бывают очень разными, и даже опытный врач-терапевт не всегда может правильно заподозрить заболевание. В медицинском центре «Медицина 24/7» вы можете получить консультацию ревматолога, пройти все необходимые исследования, сдать анализы. При любых симптомах, которые беспокоят достаточно долго, нужно посетить врача. Вовремя установленный диагноз и эффективное лечение помогут избежать возможных осложнений и свести к минимуму риски. Звоните: +7 (495) 230-00-01.
Источник
Соедини́тельная ткань — это ткань живого организма, не отвечающая непосредственно за работу какого-либо органа или системы органов, но играющая вспомогательную роль во всех органах, составляя 60—90 % от их массы. Выполняет опорную, защитную и трофическую функции. Соединительная ткань образует опорный каркас (строму) и наружные покровы (дерму) всех органов. Общими свойствами всех соединительных тканей является происхождение из мезенхимы, а также выполнение опорных функций и структурное сходство.
Строение соединительной ткани[править | править код]
Большая часть твёрдой соединительной ткани является фиброзной (от лат. fibra — волокно): состоит из волокон коллагена и эластина. К соединительной ткани относят костную, хрящевую, жировую ткани, кровь (включается не всегда) и многое другое. Поэтому соединительная ткань — единственная ткань, которая присутствует в организме в 4-х видах — волокнистом (связки), гелеобразном (хрящи), твёрдом (кости), жидком (кровь).
Фасции, мышечные влагалища, жир, связка, сухожилия, кости, хрящи, сустав, суставная сумка, сарколемма и перимизий (perimysium) мышечных волокон, синовиальная жидкость, кровь, лимфа, сало, межклеточная жидкость, внеклеточный матрикс, склера, радужка, микроглия и многое другое — это всё соединительная ткань.
Соединительная ткань состоит из внеклеточного матрикса и нескольких видов клеток. Клетки, относящиеся к соединительной ткани:
- фиброциты — неактивные фибробласты.
- фибробласты — производят коллаген и эластин, а также другие вещества внеклеточного матрикса, способны делиться.
- фиброкласты — клетки, способные поглощать и переваривать межклеточный матрикс; являются зрелыми фибробластами, к делению не способны.
- меланоциты — сильно разветвлённые клетки, содержащие меланин, присутствуют в радужной оболочке глаз и коже (по происхождению — эктодермальные клетки, производные нервного гребня).
- макрофаги — клетки, поглощающие болезнетворные организмы и отмершие клетки ткани, чужеродные частицы (по происхождению моноциты крови).
- эндотелиоциты — окружают кровеносные сосуды, производят внеклеточный матрикс и продуцируют гепарин. Эндотелий сосудов, также, как и синовиальная клетки суставов, относятся к соединительной ткани.
- тучные клетки, или тканевые базофилы — это иммунные клетки соединительной ткани. Продуцируют метахроматические гранулы, которые содержат гепарин и гистамин. Они сконцентрированы под кожей, вокруг лимфатических узлов и кровеносных сосудов, в селезёнке и красном костном мозге. Отвечают за воспаление и аллергии.
- мезенхимные клетки — клетки эмбриональной соединительной ткани
Межклеточное вещество соединительных тканей (внеклеточный матрикс) содержит множество разных органических и неорганических соединений, от количества и состава которых зависит консистенция ткани. Кровь и лимфа, относимые к жидким соединительным тканям, содержат жидкое межклеточное вещество — плазму. Матрикс хрящевой ткани — гелеобразный, а матрикс кости, как и волокна сухожилий — нерастворимые твёрдые вещества.
Морфология соединительной ткани[править | править код]
Соединительная ткань — это внеклеточный матрикс вместе с клетками различного типа (фибробласты, хондробласты, остеобласты, тучные клетки, макрофаги) и волокнистыми структурами. Межклеточный матрикс (ВКМ — внеклеточный матрикс) представлен белками — коллагеном и эластином, гликопротеидами и протеогликанами, гликозаминогликанами (ГАГ), а также неколлагеновыми структурными белками — фибронектином, ламинином и др. Соединительная ткань подразделяется на:
- собственно соединительную ткань (рыхлая волокнистая и плотная волокнистая, плотная волокнистая делится на неоформленную и оформленную),
- скелетную (опорную) соединительную ткань — костную и хрящевую,
- трофическую ткань — кровь и лимфа,
- соединительную ткани со специфическими свойствами — жировую, слизистую, пигментную, ретикулярную.
Соединительная ткань определяет морфологическую и функциональную целостность организма. Для неё характерны:
- универсальность,
- тканевая специализация,
- полифункциональность,
- многокомпонентность и полиморфизм,
- высокая способность к адаптации.
Основными клетками соединительной ткани являются фибробласты. В них осуществляется синтез коллагена и эластина, и другие компоненты межклеточного вещества.
Заболевания, связанные с соединительной тканью[править | править код]
В связи со слабостью связочного аппарата, недостаточной прочностью коллагеновых волокон могут развиваться такие заболевания, как
- Плоскостопие
- Сколиоз
- Гипермобильность суставов
- Повышается риск отслоения сетчатки
- Опущение различных органов (пример: нефроптоз — опущение почки)
- Диастаз (расхождение прямых мышц живота)
Нарушения иммунитета тоже можно отнести к заболеваниям соединительной ткани, так как за иммунитет отвечает тоже преимущественно она, в основном — лимфатическая и кровеносная системы, которые к ней относятся.
Заболевания и пороки соединительной ткани[править | править код]
- Коллагеновая недостаточность
- Заболевания крови
- Иммунодефицит
- Сепсис
- Гангрена
- Остеопороз
- Остеохондроз
- Отёк
- Целлюлит (воспаление)
- Разрыв / Растяжение связок
- Перелом кости
- Рубец / Шрам
- Ревматические болезни
- Синдром Марфана
- Системная красная волчанка
Примечания[править | править код]
См. также[править | править код]
- Дисплазия соединительной ткани
- Список клеток тела человека
Источник