Воспаление нервных волокон вызванное аутоиммунной реакцией

Иммунитет способен атаковать собственные нервные клетки спинного и головного мозга человека. Аутоиммунные заболевания нервной системы могут формироваться, как первичные дегенеративные процессы, а также возникать при внутренних болезнях.

Первичные аутоиммунные заболевания

Иммунные нарушения вызывают аутоиммунные заболевания центральной нервной системы, периферических нервов, негативно влияют на нервно-мышечную передачу нервного импульса.

Аутоиммунные поражения в цнс включают:

• рассеянный склероз;
• миелит;
• рассеянный энцефаломиелит;
• оптический неврит;
• оптиконевромиелит.

Аутоиммунные патологии периферических нервов:

• миастения гравис;
• синдром Гийена-Барре;
• хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП).

Рассеянный склероз

Частота случаев рассеянного склероза составляет 30 из 100 000 человек. Болезнь чаще встречается в северных широтах, у белокожих женщин, особенно из Скандинавии. Заболевают рассеянным склерозом в любом возрасте. Так, доля подростков, страдающих этой болезнью, достигает 10%, а средний возраст манифестации рассеянного склероза – 29,2 года.

Это аутоиммунное заболевание имеет наследственный характер, провоцируется дефицитом витамина Д, негативным действием стрессов, респираторными инфекциями. Причиной рассеянного склероза может стать дисбаланс половых гормонов, особенности метаболизма.

Характерный признак аутоиммунной болезни нервной системы – демиелинизация нервных окончаний.  В организме больного вырабатываются антитела, разрушающие миелиновую оболочку. Процесс демиелинизации происходит при участии Т-лимфоцитов, макрофагов, клеток микроглии. Очаги разрушения отмечаются по всей нервной системе, отчего болезнь называется «рассеянным склерозом».

Симптомы у больных сильно отличаются, общими признаками для всех при поражении 50% нервных волокон служат:

• нистагм – непроизвольные движения глазного яблока;
• нарушение зрения – двоение, искажение цвета, контрастности, яркости, остроты;
• нарушение тактильной, температурной, вибрационной чувствительности;
• слабость скелетных мышц, реже — мимической мускулатуры;
• недержание мочи, запор;
• неспособность удерживать вертикальное положение туловища;
• развитие депрессии;
• ухудшение памяти, интеллекта.

Диагностируется рассеянный склероз по присутствию в спинномозговой жидкости специфических IgG, повышению антител к миелину. Самым информативным способом диагностики рассеянного склероза служит МРТ, который выявляет присутствие в разных участках мозга очагов демиелинизации.

Заболевание протекает волнообразно. Длительные периоды ремиссии сменяются ухудшениями состояния, при которых повреждения захватывают новые участки нервов, расширяется симптоматика, а состояние неуклонно ухудшается при отсутствии лечения.

Синдром Гийена-Барре

Синдром вызывает быстроразвивающиеся двигательные нарушения с поражением черепных нервов. Синдром встречается чаще у мужчин в возрасте около 46 лет.

Патология развивается в течение 4 недель, провоцируется:

• вирусом Эпштейна-Барра;
• вирусами герпеса (опоясывающим, 1 и 2 типа);
• микоплазмами;
• вирусами гепатита А и В;
• Haemophilus influenza, вызывающим ларингит, отит, пневмонию;
• вирусом иммунодефицита человека;
• бактерией Campylobacter jejuni, провоцирующей гастроэнтерит.

Аутоантитела вырабатываются против миелина и шванновских клеток, в процессе участвует гуморальный и клеточный иммунитет. Зоны демиелинизации имеют незначительные размеры, при благоприятном протекании болезни процесс является обратимым.

Симптомами этого аутоиммунного дегенеративного заболевания нервной системы служат:

• ноющая боль в позвоночнике, ягодицах, мышцах бедра;
• судороги в икроножных мышцах, жжение;
• онемение сначала нижних конечностей, затем рук;
• выпадение сухожильных рефлексов.

У 20% больных обнаруживаются признаки дыхательной недостаточности, вызванные слабостью дыхательной мускулатуры. В большинстве случаев после 4 недель болезни наступает период стабилизации, длящийся до 1 месяца.

Восстановление продолжается до 2 лет. У 80% больных, перенесших это заболевание, отмечается полное выздоровление.

ХВДП

Хроническая полиневропатия относится к аутоиммунным заболеваниям, которые передаются по наследству. ХВДП развивается в возрасте примерно 55 лет, частота болезни –  4 случая из 100 000 населения. Заболевание характеризуется демиелинизацией нервных окончаний, поражением аксонов. У больных обнаруживаются нарушения клеточного и гуморального иммунитета.

Активность Т-лимфоцитов направлена на гликолипиды миелиновой оболочки периферийных нервов, из-за чего нарушается проводимость нервов. Процесс сопровождается выделением цитокинов, провоцирующих воспаление и дальнейшее разрушение оболочки.

В процессе демиелинизации участвуют макрофаги, которые отслаивают миелин, захватывая поверхностные слои, формируя «луковичные головки». Поражение периферических нервов нарушают чувствительность и сократительную способность мышц конечностей.

Основными симптомами ХВДП служат:

• онемение, слабость конечностей;
• боль в пояснице;
• простреливающие боли в коленях;
• двоение при взгляде вдаль;
• парез лицевого, тройничного нерва;
• онемение кожи лица;
• нарушение равновесия, ходьбы.

Изменение чувствительности конечности происходит по типу «перчаток» и «носков». Болевые ощущения в пораженной области и отсутствие тактильной чувствительности в ходе развития болезни могут сменяться.

Не характерны при этом заболевании жгучие боли, они встречаются лишь у 1/5 больных. Очень редко встречаются случаи, когда онемение распространяется на язык, горло и становится сложно глотать и дышать. Зрительные нервы и обоняние при ХВДП не страдают.

Миастения гравис

Заболевание миастения гравис возникает в результате аутоиммунного нарушения на уровне синапса при передаче нервного импульса. Причиной заболевания служит присутствие в организме больного антител к ацетилхолиновым рецепторам.

Антитела соединяются с рецепторами, расположенными на мышечной пластине и блокируют тем самым рецепторы, исключая их из нервно-мышечной передачи. Поступающий в  мышцу сигнал задействует лишь незначительную часть свободных ацетилхолиновых рецепторов, не обладает достаточной мощностью, чтобы сгенерировать ответ мышцы.

Кроме нервных окончаний и мышц, в процесс может вовлекаться вилочковая железа, в которой находятся В-лимфоциты, синтезирующие антитела к ацетилхолиновым рецепторам. Но в некоторых случаях даже при удалении тимуса не удается остановить аутоиммунные процессы, вызывающие патологическую утомляемость мышц.

Частота миастении гравис в разных странах отличается и составляет от 4,8 (Белоруссия) до 142 (США) человек из 1 млн населения. Разница, возможно, объясняется уровнем диагностики.

Миастению можно предположить при появлении симптомов:

• птоз – слабость верхнего века, часто односторонняя;
• слабость мускулатуры вокруг рта, что делает улыбку похожей на прямую линию, без приподнятых вверх уголков;
• внезапная мышечная слабость;
• гнусавый голос, затруднение при глотании;
• уменьшение подвижности языка, из-за чего страдает речь;
• сложности с пережевыванием пищи;
• слабость мышц шеи, что вызывает симптом «свислой головы»;
• слабость дыхательной мускулатуры, нарастание признаков дыхательной недостаточности.

Боль при патологической утомляемости мышц отсутствует, расстройство носит непостоянный характер. Нарастающая мышечная слабость свойственна чаще пожилому возрасту и детям.

Вторичные аутоиммунные болезни

Патологии нервной системы способны развиваться, как вторичные, возникать в результате:

• системной красной волчанки;
• идиопатической воспалительной миопатии;
• синдрома Шегрена;
• системного васкулита.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка — аутоиммунное ревматологическое заболевание, при котором синтезируются разнообразные антитела, поражающие внутренние органы и нервную систему.

Аутоиммунные нарушения вызываются расстройством гуморального иммунитета. Причиной болезни служит синтез более 100 различных антител к белкам крови, мембранным рецепторам, ядерной ДНК, внутриклеточным компонентам.

Внешние проявления:

• покраснение в виде бабочки на щеках;
• участки депигментации на коже;
• гнездная алопеция на волосистой части головы;
• язвочки в полости рта;
• вялость;
• лихорадка;
• уменьшение веса.

Патологические изменения проявляются инфарктом головного мозга, дисциркуляторной энцефалопатией, эпилептическими приступами, асептическими менингитами.

В периферической нервной системе отмечаются туннельные невропатии двигательных нервов конечностей, нарушения в иннервации шейного отдела. Более чем у 50% больных развиваются психические нарушения в виде депрессии, острых психозов, снижения интеллекта.

Симптомами аутоиммунных нарушений при красной волчанке служат:

• беспокойство;
• головная боль;
• судорожные приступы;
• тревожные расстройства;
• спутанное сознание.

Степень поражения головного мозга при красной волчанке оценивается по результатам МРТ. Заболевание характеризуется ранним поражением мозга. Иногда нарушения деятельности мозга отмечаются еще до установки диагноза системной красной волчанки и появления соматических симптомов.

оригинал на https://doctor-znich.ru/?p=904

Аутоиммунные заболевания нервной системы (часто их называют еще демиелинизирующими) стали встречаться все чаще и чаще. Это заболевания когда иммунная система начинает расценивать сои собственные клетки, ткани как чужеродные и атаковать их. И это не только рассеянный склероз. Все чаще поступают больные с другими аутоиммунными заболеваниями. И почти все они молодые. Актуальность вопроса очень высока. Возможно увеличение количества таких пациентов связано с увеличением агрессивности среды в которой мы живем – вирусы, загрязнение воздуха, воды и пищи, неконтролируемое использование лекарств.

Иммунитет

История изучения иммунитета началась за 1000 лет до нашей эры. В Китае, Индии, Малой Азии делали инокуляции содержимого оспенных папул здоровым людям для защиты от острого заболевания.

В VIII веке в Лондоне, в госпитале Святого Панкраса прививали от оспы всех желающих. Вакцинацию, прививку людям коровьей оспы, разработал и внедрил Эдвард Дженнер в 1796 году.

https://doctor-znich.ru/wp-content/uploads/2014/11/ospa10713-lores.jpg

В 1881 год Луи Пастер выполнил прививку сибиреязвенной вакцины 27 овцам. Этот год считают годом рождения науки иммунологии.

С 1881 года до конца 40-х годов 20-го века иммунология занималась иммунитетом против инфекций. Были созданы вакцины против таких опасных инфекций, как оспа, бешенства, холеры, чумы, брюшного тифа, желтой лихорадки, дифтерии, столбняка.

После 40-х годов 20 века, в связи с развитием трансплантологии, было установлено, что иммунная система защищает организм не только от микробов, но и от всех генетически чужеродных клеток и тканей. В том числе числе от пересаженных органов.

Сейчас иммунную систему рассматривают как контроль внутреннего постоянства организма, распознавание своего и чужого. Уничтожается все чужое – чужая клетка, бактерия, свои, изменившиеся генетически, клетки .

В 1960 году Нобелевскую премию получил австралиец Фрэнк Бернет. Этот вирусолог представил миру клонально-селективной теории иммунитета и открыл иммунотолерантность.

У здорового человека иммунная система не не атакует собственные ткани. Это и есть иммунологическая толерантность. Но при определенных условиях толерантность пропадает и организм начинает вырабатывать против собственных клеток антитела и цитотоксичные, киллерные клетки. Развивается иммунное воспаление. Возникают аутоиммунные заболевания.

Аутоиммунные заболевания.

Представление об этих заболеваниях начало формироваться в 60-х годов. И к настоящему времени существует несколько гипотез развития аутоиммунных заболеваний.

Гипотеза перекрёстно реагирующих антигенов (также гипотеза молекулярной мимикрии). Согласно этой гипотезы некоторые микроорганизмы имеют антигены схожие с антигенами человеческого организма. Поэтому, при попадании в организм этих микроорганизмов начинают вырабатываться антитела не только против чужеродных антигенов, но и против собственных клеток.

Гипотеза забарьерных антигенов. У человека есть ряд органов имеюся барьеры, ограждающие их от остального организма и общей иммунной системы. Это глаза, эндокринные железы и нервная система. Если барьеры по каким-то причинам страдают, то ранее “закрытые” ткани становятся доступны для иммунной системы и распознаются ею как чужеродные. К ним начинают вырабатываться атакующие антитела и клетки-киллеры.

Гипотеза суперантигенов. В иммунной системе имеются собственные механизмы сдерживающие аутоагрессию (тимус и клетки Т-супрессоры). При нарушении этой сдерживающей функции тимуса любой патологический процесс может вызывать образование антител против собственных тканей. Например при воздействии инфекционного агента на ткань с ее деструкцией.

Думается, что во всех случаях имеют значение все выше указанные механизмы. Но в каждом отдельном случае какой-то механизм преобладает. Как говорят ученые все аутоиммунные заболевания мультифакториальные, имеют в своей основе как внутренние, так и внешние причины. В основе – врожденная слабость или дефект иммунной системы реализующиеся под действием внешних факторов.

Доказана определенная этническая и семейная предрасположенность у ряду форм аутоиммунных заболеваний. Например, рассеянным склерозом болеют преимущественно европейцы. А у народов Крайнего Севера встречается очень редко. В одной семье может выявляться несколько аутоиммунных заболеваний. А также описаны семейные случаи аутоиммунной патологии.

Генетически иммунная защита связана с генами системы основного комплекса гистосовместимости человека HLA. Именно с этим комплексом могут быть связаны наследуемые предрасположенности к аутоиммунным заболеваниям.

Раз запустившийся иммунный процесс дальше развивается уже сам, запустившие факторы больше не нужны.

А среди внешних факторов можно назвать бактериальные и вирусные агенты, стресс, ухудшающиеся качество воздуха, загрязнение питьевой воды, солнечная и другие виды радиации, техногенные катастрофы, контакты с токсическими веществами, введение лечебных сывороток и вакцин, особенности питания и вредные привычки. Усиливающаяся роль техногенных причин, развития цивилизации приводит к увеличению частоты этих болезней и появлению новых форм.

Аутоиммунными заболеваниями страдают до 7% населения Земли. И это как правило молодые люди в диапазон от 20 до 40 лет. Преобладают в основном женщины.

Течение таких болезней хроническое нарастающее или в виде обострений-ремиссий.

Все аутоиммунные заболевания делятся на органоспецифичные (когда поражаются определенные органы или ткани) и органонеспецифичные, системные, с поражением многих органов и систем). Некоторые ученые выделяют смешанный вариант.

Классификация аутоиммунных заболеваний нервной системы.

Выделяют три основных группы:

1. Идиопатические (с неизвестной причиной) аутоиммунные заболевания нервной системы:

1.1 С первичным поражением центральной и периферической нервной системы;

К той группе относят миастению гравис, синдром Гийена-Барре, хроническую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию (ХВДП), мультифокальную моторную нейропатию, изолированные церебральные васкулиты, синдром “ригидного человека”, синдром Исаакса, энцефалит Расмуссена, рассеянный склероз, острый рассеянный энцефаломиелит, три формы которые сейчас считают атипичными формами рассеянного склероза – болезнь Марбурга, болезнь Шильдера, концентрический склероз Бало, оптический неврит, поперечный миелит, оптикомиелит Девика,

1.2 Системные заболевания с вторичным поражением центральной и периферической нервной системы.

Здесь мы имеем системную красную волчанку, антифосфолипидный синдром, идиопатические воспалительные миопатии, системную склеродермию, узелковый полиартериит, гранулематоз Вегенера, синдром Шегрена, болезнь Хортона, Бехчета, Такаясу.

2. Неврологические заболевания с определенной иммунологической причиной (триггером):

2.1 С постинфекционной причиной;

Здесь рассматривают хорею Сиденгама, посткампилобактерный синдром Гийена-Барре, постполиомиелитический синдром, нейроборрелиоз, ВИЧ-поражения нервной системы.

2.2 С паранеопластической (т.е. на фоне опухолевого. онкологического процесса) причиной.

Сюда отнесены синдром Ламберта-Итона, подострая церебеллярная дегенерация, лимбический энцефалит, синдром опсоклонус-миоклонус, нейропатия с парапротеинемией, ретинальная дегенерация.

3. Неврологические заболевания с неуточненным аутоиммунным механизмом развития (патогенезом):

нейросаркоидоз (болезнь Бека), синдром Толоза-Ханта, синдром хронической усталости.

Все аутоиммунные заболевания нервной системы не смотря на их разнообразие в проявлениях имеют общие черты:

генетическая предрасположенность;
преимущественное поражение женщин;
молодой возраст;
прогрессирующий и рецидивирующий характер со склонностью к спонтанным ремиссиям;
сочетание несколько аутоиммунных процессов у одного больного;
наличие специфических антител в крови и ликворе;
лимфоидная инфильтрация тканей с отложением в них циркулирующих иммунных комплексов;
эффект иммуномодуляторов или иммуносупрессоров;
воспроизведение этих болезней в эксперименте на животных.
Учитывая это, эти заболевания можно рассматривать в виде отдельной группы, что и происходит в начале 21-го века.