Воспаление надпочечников у детей

Снижение функции надпочечных желез проявляется при разрушении практически всего коркового слоя, вырабатывающего гормоны. Только в 2% случаев у больных в крови отсутствуют антитела к собственным клеткам. А у остальных по неизученным причинам начинается образование иммуноглобулинов клетками иммунной системы. Они так реагируют на фермент, который принимает участие в образовании кортизола и альдостерона.

Образованные комплексы фермент-антитело откладываются в функционирующей ткани. Нередко также страдают и другие внутренние органы, чаще всего недостаточность надпочечников сочетается с аутоиммунным тиреоидитом. Кроме поражения самих надпочечников, их работа может нарушиться при разрушении органов, регулирующих продукцию кортизола.

В зависимости от пораженного органа хронически низкая функция надпочечников делится на первичную и центральную, или вторичную и третичную:

• Первичная, обнаруживает у 94% пациентов. Развивается при разрушении тканей самих надпочечных желез, симптомы возникают при обширном двустороннем поражении. Другое название этой патологии – аддисонова (бронзовая) болезнь, гипокортицизм.
• Вторичная. Возникает при нарушении функции гипофиза. При вторичном гипокортицизме страдают только обменные процессы с его участием, а водно-солевой обмен и альдостерон остаются в норме. Такое течение болезни более благоприятное, чем при первичном нарушении.
• К центральным формам болезни, помимо вторичной, относится и третичная недостаточность. Ее вызывает дефицит кортиколиберина, который синтезирует гипоталамус. В его ведении находится образование АКТГ клетками гипофиза. Все формы патологии приводят к атрофии коры надпочечников.

Основной симптом – это изменение цвета кожи и слизистых. Второе типичное изменение – похудание. Больные склонны к депрессии, потере интереса к окружающему, снижению полового влечения. Их беспокоит постоянная слабость, даже обычная активности дается с трудом, утрачивается работоспособность. Появляется головокружение, потемнение в глазах. Практически все пациенты гипотоники. У большинства нарушается переваривание и усвоение пищи.

Для вторичной недостаточности больные жалуются на общую слабость, которая усиливается через 2-2,5 часа после еды. Последний симптом связан с тем, что падает концентрация глюкозы в крови при выделении инсулина, а запаса ее в виде гликогена нет.

Диагностика состояния включает: осмотр, УЗИ надпочечных желез; анализ крови, мочи; КТ и МРТ гипофиза и гипоталамуса для исключения новообразования.

Лечение хронической надпочечниковой недостаточности зависит от фактора, вызвавшего болезнь. Может понадобиться применение препаратов против туберкулеза, сифилитической, вирусной или грибковой инфекции. При обнаружении опухоли проводится оперативное удаление, облучение. На поздних сроках назначается заместительная гормональная терапия:

• легкие формы болезни – Гидрокортизон или Кортизона ацетат;
• средней тяжести – Гидрокортизон и Декортин (Синкортил);
• тяжелые случаи, криз – раствор хлорида натрия 0,9% с добавлением 10% глюкозы в объеме около 2 л за сутки, внутривенно Гидрокортизон.

При выраженном исхудании пациенты должны получать достаточное количество белка, углеводов, ненасыщенных жиров (растительное масло, рыба) с пищей, им необходимы витамины, натрий, а продукты, богатые калием (бананы, картофель, курагу, грибы, кофе) ограничивают. Показаны анаболики (Ретаболил), нестероидные стимуляторы образования белка (Калия оротат, Рибоксин) курсами 2-3 раза в год.

Читайте подробнее в нашей статье о хронической надпочечниковой недостаточности, причинах и лечении.

Причины хронической надпочечниковой недостаточности у детей и взрослых

Снижение функции надпочечных желез проявляется при разрушении практически всего коркового слоя, вырабатывающего гормоны. Только в 2% случаев у больных в крови отсутствуют антитела к собственным клеткам. А у остальных по неизученным причинам начинается образование иммуноглобулинов клетками иммунной системы. Они так реагируют на фермент, который принимает участие в образовании кортизола и альдостерона.

Образованные комплексы фермент-антитело откладываются в функционирующей ткани, приводя к ее поражению. Нередко также страдают и другие внутренние органы, чаще всего недостаточность надпочечников сочетается с аутоиммунным тиреоидитом. К числу менее распространенных причин относятся:

• туберкулезная, сифилитическая, ВИЧ-инфекция;
• генетический дефект – не образуется фермент, перерабатывающий жирные кислоты, они скапливаются в нейронах и клетках коркового слоя, нарушая функцию надпочечников;
• изменения свертывающей активность крови;
• метастазы опухолей легких, молочных желез;
• оперативное удаление (адреналэктомия);
• длительные воспалительные процессы в организме, множественные очаги нагноения, сепсис;
• врожденные и приобретенные пороки сердца;
• инфаркт, амилоидоз ткани надпочечников;
• применение кетоконазола (Низорал и аналоги), Верошпирона, некоторых снотворных и антикоагулянтов.

Кроме поражения самих надпочечников, их работа может нарушиться при разрушении органов, регулирующий продукцию кортизола. К таким заболеваниям относятся:

• аденома гипофиза;
• новообразования гипоталамуса;
• геморрагический инсульт гипоталамической, гипофизарной области мозга, инфекционный, аутоиммунный процесс в этой зоне;
• аневризма артерии мозга;
• лучевая терапия тканей головного мозга, операции;
• длительное применение препаратов из группы глюкокортикоидов, подавляющих образование регуляторных гормонов гипофиза и гипоталамуса по принципу обратной связи.

Механизм развития

Обменные нарушения при недостаточности надпочечников связаны со снижением образования альдостерона и кортизола клетками коркового слоя. Это приводит к таким изменениям:

• выводится жидкость из организма из-за потерь натрия;
• задерживаются соли калия;
• водно-электролитный дисбаланс препятствует нормальному функционированию почек, кишечника, сердца, сосудов;
• не образуются в достаточном количестве запасы гликогена, что объясняет снижение концентрации глюкозы в крови;
• гипофиз в ответ на нехватку кортизола усиленно продуцирует адренокортикотропный (АКТГ) и гормон, вызывающий потемнение кожи и слизистых (меланоцитостимулирующий).

Проявления недостаточности надпочечников нарастают при воздействии стресса, травматического поражения тканей, операций, инфекционных процессов, обострении сопутствующих болезней.

Классификация патологии

В зависимости от пораженного органа хронически низкая функция надпочечников делится на первичную и центральную, или вторичную и третичную

Первичная

Преобладает среди всех случаев болезни. Ее обнаруживает у 94% пациентов. Развивается при разрушении тканей самих надпочечных желез, симптомы возникают при обширном двустороннем поражении. Среди заболевших преобладают лица зрелого возраста, мужчин и женщин среди них примерно поровну. Другое название этой патологии – аддисонова (бронзовая) болезнь, гипокортицизм.

Вторичная

Возникает при нарушении функции гипофиза, а именно – снижении образования ним адренокортикотропного гормона. При помощи него происходит стимуляция синтеза кортизола корой надпочечников. Поэтому при вторичном гипокортицизме страдают только обменные процессы с его участием, а водно-солевой обмен и альдостерон остаются в норме. Такое течение болезни более благоприятное, чем при первичном нарушении.

К центральным формам болезни, помимо вторичной, относится и третичная недостаточность. Ее вызывает дефицит кортиколиберина, который синтезирует гипоталамус. В его ведении находится образование АКТГ клетками гипофиза. Вне зависимости от места поражения все формы патологии приводят к атрофии коры надпочечников.

Нарушение функций гипофиза

Симптомы хронической надпочечниковой недостаточности

Основной признак, по которому эндокринолог может заподозрить низкую функцию надпочечных желез – это изменение цвета кожи и слизистых. Это нарушение имеет такие характеристики:

• вначале темнеют части тела, на которые чаще всего попадает свет солнца – кожа лица, рук, верхняя часть тела, ноги у женщин, а также зоны, уже имеющие пигментацию – окружность сосков, промежность, область подмышек, кожных складок;
• потемнение затрагивает зоны, подвергающиеся трению одеждой;
• цвет изменяется от оттенка загара до бронзового, затем серого;
• внутренние поверхности ротовой полости, половых органов и кишечника становятся иссиня-черными;
• на фоне темного цвета бывают белые крупные и мелкие пятна – витилиго (только при аутоиммунном происхождении болезни);
• редко бывает белый вариант аддисоновой болезни – кожа бледная, плохо загорает на солнце (обычно встречается при вторичной недостаточности).

Пациентка до и после лечения надпочечниковой недостаточности

Второе типичное изменение – похудание. Оно может быть незначительным (до 5 кг) или доходить до истощения (15-30 кг). Больные склонны к депрессии, потере интереса к окружающему, снижению полового влечения. Их беспокоит постоянная слабость, даже обычная активности дается с трудом, утрачивается работоспособность.

При резкой смене положения тела появляется головокружение, потемнение в глазах, а в стрессовой ситуации они теряют сознание. Практически все пациенты гипотоники, нормальное давление встречается только при исходной (до аддисонизма) гипертонической болезни.

У большинства нарушается переваривание и усвоение пищи – низкий аппетит, боль в подложечной области, неустойчивый стул с чередованием поносов и запоров, тошнота и рвота, вынуждающие отказываться от еды. Из-за существенных потерь натрия при дефиците альдостерона появляется пристрастие к соленой пище, может быть непреодолимое желание есть соль даже без продуктов, в чистом виде.

Для вторичной недостаточности гиперпигментация, низкое давление и влечение к соли не характерны, так как уровень альдостерона не меняется. Из-за понижения содержания кортизола больные жалуются на общую слабость, которая усиливается через 2-2,5 часа после еды. Последний симптом связан с тем, что падает концентрация глюкозы в крови при выделении инсулина, а запаса ее виде гликогена нет.

Осложнения

Если пациент не обращается к эндокринологу или не выполняет его рекомендации, лечится самостоятельно с применением нетрадиционных методов, то возникает аддисонический криз. При нем появляются такие опасные симптомы:

• утрата сознания – оглушенность, прострация;
• падение давления крови, коллапс или шок;
• обильная рвота и понос, быстрая дегидратация (обезвоживание);
• накопление кетоновых тел в крови, запах ацетона в выдыхаемом воздухе;
• судорожные припадки;
• декомпенсация сердечной деятельности.

Это осложнение может иметь три варианта течения, расстройства преимущественно затрагивают:

• нервную систему – головная боль, судороги, несвязная речь, заторможенность, нарушения сознания различной степени выраженности;
• сердце и сосуды – падение давления, бледная и холодная кожа, посинение кончиков пальцев, носогубного треугольника, учащенное сердцебиение, слабый пульс, обморочное состояние, прекращение выделения мочи;
• пищеварительную систему – спазмы, колики в животе, тошнота с неукротимой рвотой, вздутие живота, понос со слизью или прожилками крови.

Такая симптоматика с трудом поддается лечению, поэтому развитие криза рассматривается как угроза для жизни пациента.

Смотрите на видео о хронической недостаточности надпочечников:

Диагностика состояния

При определении функции надпочечников врач учитывает характерную клиническую картину, а также назначает обследование. В пользу аддисоновой болезни свидетельствуют такие нарушения:

• УЗИ надпочечных желез – туберкулезные очаги или отложения кальция (только при туберкулезной инфекции);
• анализ крови – антитела к 21-гидроксилазе, снижение кортизола, общего белка, глюкозы, натрия, лейкоцитов, повышен калий, лимфоциты и эозинофилы;
• анализ мочи – низкое выделение кортизола, 17-ОКС;
• КТ и МРТ гипофиза и гипоталамуса для исключения новообразования.

Этот тест называется стимуляционным, так как при его помощи оценивают изменение выделения кортизола спустя 30 минут и час. Если его уровень вырос менее, чем на 530 нмоль/л, то диагноз гипокортицизма считается подтвержденным.

Чтобы доказать вторичный механизм появления патологии вводится инсулин. Он в норме стимулирует выделение АКТГ и кортизола в ответ, а при аддисоновой болезни этого не происходит.

Лечение хронической надпочечниковой недостаточности

Метод терапии зависит от фактора, вызвавшего болезнь. Может понадобиться применение препаратов против туберкулеза, сифилитической, вирусной или грибковой инфекции. При обнаружении опухоли проводится оперативное удаление, облучение. Успех такого лечения зависит от давности болезни. Так как симптомы появляются на поздней стадии, то обнаружение недостаточности надпочечников проходит обычно уже при необратимых изменениях.

Поэтому заместительная гормональная терапия является основным способом коррекции аддисонизма.  Ее могут назначить в таких вариантах:

• легкие формы болезни – Гидрокортизон или Кортизона ацетат;
• средней тяжести – Гидрокортизон и Декортин (Синкортил);
• тяжелые случаи, криз – раствор хлорида натрия 0,9% с добавлением 10% глюкозы в объеме около 2 л за сутки, внутривенно Гидрокортизон.

Критериями эффективности является нормализация артериального давления, мышечной слабости. При регулярном приеме гормонов у пациентов постепенно снижается пигментация кожи, восстанавливается вес тел и аппетит. В таких случаях подбирают поддерживающую дозу, которую больной должен принимать постоянно. При травме, оперативных вмешательствах, обострении аутоиммунных болезней дозировку увеличивают в несколько раз.

При выраженном исхудании пациенты должны получать достаточное количество белка, углеводов, ненасыщенных жиров (растительное масло, рыба) с пищей, им необходимы витамины, натрий, а продукты, богатые калием (бананы, картофель, курагу, грибы, кофе) ограничивают. Показаны анаболики (Ретаболил), нестероидные стимуляторы образования белка (Калия оротат, Рибоксин) курсами 2-3 раза в год.

Прогноз для больных

При своевременном назначении гормональной терапии для замещения утраченной функции надпочечников прогноз чаще благоприятный. Он зависит от того, насколько эффективно удается предупреждать кризы. Поэтому всем пациентам при любых сопутствующих заболеваниях, стрессах показана консультация эндокринолога для коррекции дозы назначенных препаратов. Неблагоприятный исход встречается при самовольном отказе от лечения.

Хроническая недостаточность надпочечников развивается преимущественно при аутоиммунном разрушении их ткани, заболеваниях гипофиза или гипоталамуса. Проявляется характерной окраской кожи (бронзовая или с сероватым оттенком), сильной слабостью, обмороками, потерей жидкости и натрия при рвоте и поносе, исхуданием.

Для выявления назначают анализы крови, гормональные тесты и инструментальную диагностику. Лечение состоит из воздействия на причину и заместительной терапии аналогами кортизола и альдостерона.