Небольшое воспаление в крови у ребенка

У Вашего малыша брали кровь, результаты анализов на руках и Вы хотите знать, в норме ли они?

Полезная таблица поможет Вам в этом разобраться.

Состояние и состав крови является индикатором множества заболеваний. При профилактических осмотрах у детей обязательным является общий анализ крови. Это необходимо для предотвращения развития серьезных заболеваний, ранними признаками которых могут быть только изменения состава крови. Расшифровку анализа крови у детей должен сделать опытный специалист, делать выводы самостоятельно, опираясь на среднестатистические данные нельзя. При переломах, оперативном вмешательстве, лечении медикаментами и других факторах результаты анализа крови у детей могут быть неточными, поэтому лучше всего, чтобы расшифровкой занимался лечащий врач, с учетом конкретной ситуации. Нормальный анализ крови у детей не является показателем полного отсутствия каких-либо заболеваний, но при этом помогает поставить более точный диагноз и определить метод лечения. Показателями анализа крови у детей является соотношение и количество различных элементов, входящих в ее состав, таких как гемоглобин, эритроциты, тромбоциты, лейкоциты и другие.

Клинический (общий) анализ крови у детей:
► Расшифровка общего анализа крови у детей позволяет выявить воспалительные процессы, анемию, глистные инвазии. Клинический анализ делают в профилактических целях, а так же во время лечения, что бы контролировать и корректировать процесс. Если необходимо видеть состояние всех элементов крови у детей назначается развернутый анализ крови.
► Анализ крови СОЭ у детей показывает скорость оседания эритроцитов, и помогает выявить эндокринные нарушения, поражения печени и почек, инфекционные заболевания. Биохимический анализ крови у детей.
► Кровь для анализа берут из вены. Перед забором крови нельзя принимать пищу и жидкость (кроме воды) минимум 6 часов, так как это может повлиять на результаты.
► Расшифровка биохимического анализа крови у детей позволяет определить состояние органов и систем организма, выявить воспалительные или ревматические процессы, нарушения в обмене веществ. Так же этот анализ помогает определить стадию заболевания и метод лечения. Анализ крови на аллергены у детей.
► При склонности к аллергическим реакциям необходимо провести исследование, которое поможет определить аллергены. Аллергия может быть вызвана множеством факторов, поэтому пытаться установить причины самостоятельно нельзя. Тактика лечения так же будет зависеть от результатов анализа.

Распространена ситуация, когда врачи пытаются исключить воздействие наиболее распространенных факторов без анализов. Родители должны понимать, что такие действия недопустимы и негативно влияют на качество и сроки лечения. Анализ крови у новорожденных Общий анализ крови у детей делают с 3 месяцев, чтобы предотвратить развитие железодефицитной анемии, и проверить состояние здоровья перед плановыми прививками. При неудовлетворительных результатах анализа прививки делать нельзя, так как на момент вакцинации ребенок должен быть абсолютно здоров. В случаях, когда имеются подозрения на заболевания, анализы делают и раньше трех месяцев, по мере надобности. Если в анамнезе семьи имеются заболевания, которые передаются генетически, то потребуется генетический анализ крови грудничка. Считается, что забор крови для анализа вызывает у маленького ребенка стресс, опасный для состояния здоровья, поэтому врачи рекомендуют родителям отвлекать малыша и способствовать созданию спокойной обстановки во время процедуры. Часто происходит так, что получив бланк с результатами анализов крови малыша, родители в растерянности смотрят на него и не могут понять, что же означают те или иные цифры на листочке. Как уже было сказано, расшифровкой анализа сможет заняться только врач, который учтёт не один показатель, а все, что есть на бланке. Конечно же, самым любознательным родителям не терпится узнать, нормальный ли анализ крови у ребёнка, но сравнивать стандартные цифры, которые указаны на бланке с результатами анализов не стоит, так как они чаще всего касаются показателей взрослых пациентов, а для малышей существуют свои нормы, которые меняются буквально по дням.

Предлагаем вам ознакомится с таблицей норм состава крови детей разных возрастов. Перед сдачей анализа родители должны проконсультироваться с педиатром, подробно узнать, как подготовиться к процедуре, сколько стоит анализ крови, что необходимо иметь при себе для проведения процедуры и в какие дни лучше всего приводить ребенка. Нужно серьезно относиться к профилактическим анализам крови, так как они могут своевременно выявить и позволить вылечить многие заболевания на самых ранних стадиях.

=================================
Гемоглобин (Hb) — белок, осущесвляющий транспорт кислорода к тканям и углекислого газа в легкие.

Эритроциты (RBC — Red Blood Cells) — основные клетки крови, «контейнеры» гемоглобина. Размер контейнеров определяется параметром «Среднее количество гемоглобина в одном эритроците». Цветовой показатель — отношение полученных значений количества гемоглобина и эритроцитов к нормальным.

Гематокрит (Hct, PCV — Packed Cell Volume) — характеризует отношение объемов плазмы и форменных элементов (густоту крови).

Ретикулоциты — молодые эритроциты, присутствуют в крови всегда, количество зависит от потребности организма в новых эритроцитах.

Тромбоциты — главные клетки свертывания крови, при лечении ОРЗ интереса не представляют!
— Сгущение крови (недостаток жидкости) проявляется повышением гематокрита и количества гемоглобина в крови.

Лейкоциты (WBC — White Blood Cells) — форменные клетки крови, представляющие систему иммунитета. Исследование лейкоцитов позволяет понять причину болезни (бактериальная, вирусная или аллергическая)!
— Важная особенность детского организма — кол-во лейкоцитов у ребенка в среднем намного больше, чем у взрослого (т.к. система иммунитета только формируется).

Лейкоцитоз — повышение уровня лейкоцитов выше нормы. Возникает при острых (особенно бактериальных) инфекциях, гнойных воспалительных процессах, кислородной недостаточности и т. д.

Лейкопения — снижение уровня лейкоцитов ниже нормы. Возникает при вирусных инфекциях, при тяжелых токсических и инфекционных состояниях, сопровождающихся угнетением костного мозга, при некоторых бактериальных болезнях, лучевой болезни и т. д.

Лейкоциты делятся на следующие9 видов:
— Нейтрофилы (Миелоциты, Метамиелоциты, Палочкоядерные, Сегментоядерные), их 4 вида;
— Эозинофилы;
— Базофилы;
— Лимфоциты;
— Моноциты;
— Плазматические клетки.
Соотношение различных видов лейкоцитов (в %) образует лейкоцитарную формулу.

Нейтрофилы — проявляют особую активность в отношении бактерий. Чем более выражен бактериальный воспалительный процесс, тем больше их соотношение в формуле.

Созревшие нейтрофилы называются сегментоядерными (своего рода спецназ):
— недозрелые — палочкоядерные,
— юные — метамиелоциты,
— самые маленькие — миелоциты.
Чем активнее борьба в бактериями, тем больше в крови палочкоядерных нейтрофилов («все на фронт»).

Метамиелоциты и миелоциты — появляются только в самых критических случаях, когда организм борется из последних сил.

Эозинофилы — обезвреживают комплекс «антиген-антитело» (в норме у ребенка не более 1-4%), т. е. в активной стадии болезни — лейкоцитоз и нейтрофилез, а с наступлением выздоровления уменьшается количество лейкоцитов и нейтрофилов, а эозинофилов увеличивается.
Также их количество увеличивается при аллергических реакциях, паразитарных болезнях, некоторых заболеваниях кожи и кишечника.

Базофилы — к теме ОРЗ отношения не имеют (в норме не более 1%).

Лимфоциты — участвуют в иммунных, отвечают за общий и местный иммунитет (обнаружение, распознавание и уничтожение антигенов, синтез антител и т. д.). Главный и чаще всего встречающийся вид лейкоцита в крови. Лимфоцитоз является признаком прежде всего вирусной инфекции.

Моноциты — занимаются фагоцитозом (поглощение и переваривание бактерий, погибших клеток и т. д.). Живет в крови около 30 часов, после чего переходит в ткани, где дозревает до макрофага (с др.-греч. — большой пожиратель).

Плазматические клетки — отвечают за образование антител (в норме 1 на 200-400 лейкоцитов у детей, у взрослых отсутствуют).
Количество увеличивается прежде всего при вирусных инфекциях с повреждением лимфоидной ткани (инфекционный мононуклеоз, корь, краснуха, ветрянка и т. п.).

Скорость оседания эриктроцитов (СОЭ) — величина столбика осевших эритроцитов за час (мм/ч). Повышение СОЭ указывает на воспалительный процесс в организме (у детей в норме от 2 до 10 мм/ч) P/S.

Таблица и расшифровка, даны для общего понятия:

Но лучше идите к специалисту и он Вам все грамотно объяснит!!!

Источник

Дети, наряду с взрослыми, нередко страдают от различных болезней крови. Некоторые из недугов поддаются лечению, а другие в ряде случаев приводят к летальному исходу. Одним из ключевых факторов успешной борьбы с болезнью является своевременная диагностика и разработка эффективной стратегии лечения. Самые распространенные болезни крови у детей – анемия, геморрагический васкулит и лейкоз.

Причины и последствия

Все детские болезни крови возникают по определенным причинам. Рассмотрим подробно особенности недугов.

Анемия

Возникновение анемии напрямую связано с дефицитом железа или витаминов, а ее развитие провоцируется разрушением эритроцитов, кровотечением, а также рядом других факторов. Кроме того, на ухудшение состояния влияют различные приобретенные или генетические недуги.

При отсутствии правильного лечения, пациент сталкивается с рядом последствий.

снижение иммунитета, низкое сопротивление вирусам; развиваются инфекционные заболевания;
слизистые оболочки ЖКТ, рта, дыхательных путей становятся чувствительными к механическим воздействиям;
снижается интенсивность всасывания питательных веществ в ЖКТ;
развивается кардиомиопатия; из-за недостатка кислорода сердце начинает интенсивней работать, удваивая нагрузку, что в результате приводит к сердечной недостаточности;
появляются отеки нижних конечностей;
увеличивается печень.

Еще одним неприятным последствием анемии, в некоторых случаях, становится нарушение работы нервной системы.

Геморрагический васкулит

Пурпура Шенлейн-Геноха характеризуется поражением сосудов в суставах, почках, ЖКТ и эпидермисе. Особенностью данного заболевания крови у детей является то, что у мальчиков оно возникает гораздо чаще, чем у девочек.

За долгие годы изучения экспертам не удалось выявить точную причину возникновения данной болезни крови у детей. Самый вероятный вариант – сбой иммунной системы, в результате которого организм начинает вырабатывать антитела, поражающие здоровые клетки. Вследствие аутоиммунного процесса сосудистые стенки истончаются и появляются мелкоточечные кровоизлияния.

Обострение данной патологии крови у детей может быть вызвано недавно перенесенными острыми аллергическими реакциями, инфекциями, травмами, вакцинацией, переохлаждением и другими стрессовыми для организма ситуациями.

Лейкоз

Как и в случае с множеством заболеваний крови и кроветворных органов, ряд аспектов развития лейкемии у детей до сих пор полностью не известен. Сегодня специалисты с уверенностью заявляют, что в качестве факторов, провоцирующих лейкоз, выступают:

радиационное излучение;
наследственные показатели (предрасположенность);
иммунные и гормональные нарушения;
онкогенные вирусные штаммы;
различные химические факторы.

Помимо вышеописанных причин, лейкоз может развиться после прохождения курса лучевой или химиотерапии, посредством которых лечатся злокачественные опухоли и другие онкологические заболевания.

Симптомы

На поздних стадиях все детские заболевания крови сопровождаются ярко выраженной симптоматикой. Однако на начальных этапах определить наличие серьезного недуга, зачастую, бывает достаточно сложно. Для того, чтобы не «запустить» болезнь, не следует игнорировать тревожные сигналы, а своевременно обращаться за помощью к специалисту.

Среди симптомов, которые могут быть вызваны анемией, – обмороки при физических нагрузках, учащенное сердцебиение, бледность кожи, хроническая усталость и слабость, быстрая утомляемость.

Если уровень гемоглобина недостаточно высок, кожные покровы принимают землистый оттенок. Дети до 1 года подвержены риску замедления умственного развития. Поэтому если ребенок много спит, отказывается от еды, тяжело дышит и очень быстро устает, следует описать эти симптомы врачу.

Кроме того, геморрагический васкулит сопровождается более явными проявлениями:

боль в области живота (приступы или умеренная);
кожа ребенка становится бледной, глаза западают, пересыхает язык;
на эпидермисе проявляются мелкие кровоизлияния;
повышение давления, появление отеков лица;
кровоизлияния над суставами, болевые ощущения и воспаления.

В некоторых случаях выявить эту болезнь бывает сложно из-за симптоматики, схожей с проявлениями анемии.

В свою очередь, лейкемия у детей, независимо от формы заболевания, провоцирует один набор симптомов. В ткани организма поступает недостаточное количество кислорода, от чего кожа сильно бледнеет или приобретает синеватый оттенок. Ребенок быстро устает, плохо ест, а в случае даже небольшого ранения у него проявляется сильное кровотечение, которое очень трудно остановить.

Из вышеописанного можно понять, что все гематологические заболевания у детей влияют на общее самочувствие.

Диагностика и виды

Особенности заболеваний крови у детей напрямую зависят от степени запущенности и типа протекания.

Существует несколько видов анемии, а их разделение зависит от значения цветового показателя (ЗЦП), отображающего содержание гемоглобина в одном эритроците:

гиперхромная (ЗЦП – выше 1,05); подразделяется на три типа: лекарственная или витаминодефицитная анемия, а также миелодиспластический синдром;
нормохромная (ЗЦП – от 0,75 до 1,05); бывает четырех видов: неопластическая, гемолитическая, апластическая, постгеморрагическая;
гипохромная (ЗЦП – ниже 0,75); подразделяется на талассемию и железодефицитную анемию.

В процессе диагностирования данного заболевания врач проводит комплексное обследование и берет кровь на анализ, результаты которого являются решающим фактором при постановке диагноза. В случае необходимости, для окончательного подтверждения диагноза, гематолог может назначить гистологическое исследование костного мозга.

Процесс диагностики ревматической пурпуры включает в себя осмотр, сбор семейной медицинской истории, а также ряд исследований, в числе которых: анализы, эндоскопия, биопсия кожи и почек, УЗИ, иммунологическое исследование.

В зависимости от особенностей протекания, пурпура Шенлейн-Геноха разделяется на несколько типов: суставная, кожная, абдоминальная, почечная и комбинированная.

Если педиатр отмечает у ребенка признаки лейкоза, то для подтверждения диагноза назначается анализ крови. Тревожными показателями в результатах являются высокая СОЭ, тромбоцитопения, бластомия, лейкоцитоз или лейкопения, отсутствие промежуточных форм между бластными и зрелыми клетками.

Обязательными процедурами является стернальная пункция и исследование миелограммы. Если результаты не дают 100% уверенности, доктор назначает пункцию подвздошной кости.

Лечение

На процесс лечения непосредственное влияние оказывает ряд различных характеристик; доктор берет в расчет тип, степень развития недуга и множество других показателей.

Решающими факторами в процессе лечения является своевременное диагностирование и назначение эффективной методики, включающей в себя необходимые процедуры и медикаменты. Именно поэтому, не следует заниматься самолечением, использовать народные методы или искать информацию о препаратах в Интернете. Только квалифицированный доктор, знающий, какие заболевания крови у детей бывают, может разработать стратегию, которая приведет к полному избавлению от недуга.

Профилактика

Большинство заболеваний системы крови можно предупредить, придерживаясь советов специалистов и избегая серьезных негативных воздействий на организм.

Во-первых, следует избегать воздействия ионизирующего излучения и ядовитых красителей, которые способствуют развитию гематологических недугов.

Во-вторых, необходимо отказаться от необоснованных переливаний крови и серьезных стрессов, которые могут спровоцировать ряд тяжелых недугов.

Кроме того, следует избегать переохлаждений, инфекций и других опасностей, которые могут оказать негативное влияние на костный мозг ребенка.

Узнать информацию о том, какие заболевания крови у детей бывают, а также подобрать опытного высококвалифицированного специалиста, который станет лечащим врачом, вы можете на нашем портале или позвонив в справочную службу (услуга бесплатна). Опытные сотрудники предоставят подробную консультацию и ответят на все возникшие вопросы.

Данный материал размещен в ознакомительных целях, не является медицинским советом и не может служить заменой консультации с доктором. За диагностикой и лечением обращайтесь к квалифицированным врачам!

Источник

Лейкоцитоз и лейкопения у детей

Изменения белой крови могут выражаться в увеличении и снижении числа лейкоцитов. Повышение числа лейкоцитов (у детей выше 10х109/л) называется лейкоцитозом, снижение (менее 5х109/л) _ лейкопенией. Важно знать, за счет каких форменных элементов белой крови происходит повышение или снижение числа лейкоцитов. Изменение числа лейкоцитов чаще может происходить за счет нейтрофилов или лимфоцитов. Реже наблюдается изменение числа эозинофилов и моноцитов. Нейтрофильный лейкоцитоз — абсолютный нейтрофилез — свойствен септическим и гнойно-воспалительным заболеваниям (сепсис, пневмония, гнойные менингиты, остеомиелит, аппендицит, гнойный холецистит). Нейтрофилез при гнойно-септических заболеваниях сопровождается некоторым омоложением — сдвигом в лейкоцитарной формуле влево до палочкоядерных и юных, реже до миелоцитов. Менее выражен нейтрофилез при дифтерии, скарлатине. При злокачественных заболеваниях крови у детей — гемопатиях (особенно при лейкозах) — может наблюдаться особенно высокий лейкоцитоз, характерной особенностью которого является наличие в периферической крови незрелых форменных элементов (лимфо- и миелобластов). При хроническом лейкозе лейкоцитоз особенно высок (несколько сотен тысяч), причем в формуле белой крови присутствуют все переходные формы лейкоцитов. При остром лейкозе в формуле крови обычно наблюдается hiatus leicemicus, когда в периферической крови присутствуют как особенно незрелые клетки, так и в небольшом числе зрелые (сегментоядерные нейтрофилы) без переходных форм. Лимфоцитарный лейкоцитоз — абсолютный лимфоцитоз — свойствен бессимптомному инфекционному лимфоцитозу (иногда выше 100х109/л), коклюшу — (20…30)х 109/л, инфекционному мононуклеозу. При первых двух заболеваниях — лимфоциты зрелые, при инфекционном же мононуклеозе необычной формы — широкоцитоплазменные. Лимфоцитоз за счет незрелых клеток — лимфобластов — свойствен лимфоидному лейкозу. Относительный лимфоцитоз отмечается при вирусных инфекциях (грипп, острые респираторно-вирусные заболевания, корь, краснуха и др.).

Эозинофильные лейкемоидные реакции в виде нарастания числа эозинофилов в периферической крови свойственны аллергическим заболеваниям (бронхиальная астма, сывороточная болезнь), гельминтозам (аскаридоз, токсокароз и др.) и протозойным инфекциям (лямблиоз и др.). Иногда наблюдаются моноцитарные лейкемоидные реакции, природа которых не всегда ясна. Относительный моноцитоз свойствен коревой краснухе, малярии, лейшманиозу, дифтерии, ангине Венсана-Симановского, эпидемическому паротиту и др.

Лейкопении чаще наблюдаются за счет снижения содержания нейтрофилов — нейтропении. Нейтропенией у детей считается снижение абсолютного числа лейкоцитов (нейтрофилов) на 30% ниже возрастной нормы. Нейтропении могут быть врожденными и приобретенными. Часто они возникают после приема лекарственных препаратов (особенно цитостатических — 6-меркаптопурина, циклофосфана и др., используемых при лечении онкологических больных, а также сульфаниламидов, амидопирина), в период выздоровления от брюшного тифа, при бруцеллезе, в период сыпи при кори и краснухе, при малярии. Лейкопении свойственны вирусным инфекциям, а также ряду заболеваний, отличающихся особо тяжелым течением.

Нейтропения в сочетании с тяжелой анемией отмечается при гипопластической анемии. Относительная и абсолютная лимфопения наблюдается при иммунодефицитных состояниях. Она развивается через несколько месяцев от начала клинических признаков иммунодефицита (преимущественно за счет Т-лимфоцитов).

Геморрагический синдром у детей

Под термином «геморрагический синдром» понимают повышенную кровоточивость в виде кровотечений из слизистых оболочек носа, появления кровоизлияний в кожу и суставы, желудочно-кишечных кровотечений и т. д. В клинической практике целесообразно выделять несколько типов кровоточивости.

При гематомном типе определяются обширные кровоизлияния в подкожную клетчатку, под апоневрозы, в серозные оболочки, в мышцы и суставы с развитием деформирующих артрозов, контрактур, патологических переломов. Наблюдаются профузные посттравматические и послеоперационные кровотечения, реже — спонтанные. Выражен поздний характер кровотечений, т. е. спустя несколько часов после травмы. Гематомный тип характерен для гемофилии А и В (дефицит VIII и IX факторов).
Петехиально-пятнистый, или микроциркуляторный, тип характеризуется петехиями, экхимозами на коже и слизистых оболочках, спонтанными или возникающими при малейших травмах кровотечениями — носовыми, десневыми, маточными, почечными. Гематомы образуются редко, опорно-двигательный аппарат не страдает. Послеоперационные кровотечения, кроме кровотечений после тонзиллэктомии, не отмечаются. Часты и опасны кровоизлияния в головной мозг; как правило, им предшествуют петехиальные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки. Микроциркуляторный тип наблюдается при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях, при гипо- и дисфибриногенемиях, дефиците X, V и II факторов.
Смешанный (микроциркуляторно-гематомный) тип характеризуется сочетанием двух ранее перечисленных форм и некоторыми особенностями: преобладает микроциркуляторный тип, гематомный тип выражен незначительно (кровоизлияния преимущественно в подкожную клетчатку). Кровоизлияния в суставы редки. Такой тип кровоточивости наблюдается при болезни Виллебранда и синдроме Виллебранда-Юргенса, поскольку дефицит коагулянтной активности плазменных факторов (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) сочетается с дисфункцией тромбоцитов. Из приобретенных форм такой тип кровоточивости может быть обусловлен синдромом внутрисосудистого свертывания крови, передозировкой антикоагулянтов.
Васкулитно-пурпурный тип обусловлен экссудативно-воспалительными явлениями в микрососудах на фоне иммуноаллергических и инфекционно-токсических нарушений. Наиболее распространенным заболеванием этой группы является геморрагический васкулит (или синдром Шенлейна-Геноха). Геморрагический синдром представлен симметрично расположенными, преимущественно на конечностях в области крупных суставов, элементами, четко отграниченными от здоровой кожи. Элементы сыпи выступают над ее поверхностью, представлены папулами, волдырями, пузырьками, которые могут сопровождаться некрозом и образованием корочек. Возможно волнообразное течение, «цветение» элементов от багряного до желтого цвета с последующим мелким шелушением кожи. При васкулитно-пурпурном типе возможны абдоминальные кризы с обильными кровотечениями, рвотой, макро- и (чаще) микрогематурией.
Ангиоматозный тип характерен для различных форм телеангиэктазий. Наиболее частый тип — болезнь Рандю-Ослера. При этом типе кровоточивости нет спонтанных и посттравматических кровоизлияний в кожу, подкожную клетчатку и другие органы, но имеются повторные кровотечения из участков ангиоматозно-измененных сосудов — носовое, кишечное, реже — гематурия и легочные.

Клиническое выделение этих вариантов кровоточивости позволяет определять комплекс лабораторных исследований, необходимых для уточнения диагноза или причины геморрагического синдрома.

Недостаточность костномозгового кроветворения

Миелофтиз может развертываться остро, когда наблюдается поражение какими-то миелотоксическими факторами, например большой дозой бензола или проникающей радиацией. Иногда такая реакция возникает у детей вследствие индивидуальной высокой чувствительности к антибиотикам (например, левомицетину), сульфаниламидам, цитостатикам, средствам противовоспалительным или обезболивающим. При тотальном поражении всех ростков костномозгового кроветворения говорят о «панмиелофтизе», или тотальной аплазии кроветворения. Общие клинические проявления могут включать в себя высокую лихорадку, интоксикацию, геморрагические сыпи или кровотечения, некротическое воспаление и язвенные процессы на слизистых оболочках, локальные или генерализованные проявления инфекций или микозов. В крови — панцитопения при отсутствии признаков регенерации крови, в пунктате костного мозга — обеднение клеточными формами всех ростков, картина клеточного распада и опустошения.

Гораздо чаще недостаточность кроветворения у детей проявляется как медленно прогрессирующее заболевание, и его симптоматика соответствует наиболее вовлеченному ростку кроветворения. В педиатрической практике могут встречаться больные с врожденными конституциональными формами недостаточности кроветворения.

Конституциональная апластическая анемия, или анемия Фанкони, в наиболее типичных случаях выявляется после 2-3 лет, но иногда и в старшем школьном возрасте. Дебютирует заболевание с возникновения моноцитопении либо анемии, либо лейкопении, либо тромбоцитопении. В первом огучае поводом для обращения являются общая слабость, бледность, одышка, боли в сердце. При втором варианте — упорные по течению инфекции и поражения слизистой оболочки полости рта, при третьем варианте дебюта — повышенная кровоточивость и «синяки» на коже. В течение нескольких недель, иногда месяцев и редко дольше, происходит закономерный переход в бицитопению (два ростка) и, наконец, панцитопению периферической крови. Костномозговой недостаточности у большинства больных сопутствуют множественные аномалии скелета и особенно типична аплазия одной из лучевых костей. Собственно анемия при такой панцитопении отличается явной тенденцией к увеличению размеров циркулирующих эритроцитов (макроцитарная анемия), нередко и лейкоцитов. При цитогенетическом исследовании подтверждается эффект повышенной «ломкости» хромосом в лимфоидных клетках.

Наиболее значимые врожденные заболевания, сопровождающиеся моноцитопеническим синдромом по периферической крови, представлены ниже.

Эритробластная аплазия:

врожденная гипопластическая анемия;
Блекфена-Дайемонда;
транзиторная эритробластопения детского возраста;
транзиторная аплазия при заболеваниях с хроническим гемолизом эритроцитов.

Нейтропения:

болезнь Костманна;
синдром Швекма’на-Дайемонда;
циклическая нейтропения.

Тромбоцитопения:

тромбоцитопения при аплазии лучевой кости;
амегакариоцитарная тромбоцитопения.

Многие заболевания крови у детей, равно как и негематологические заболевания, проявляются цитопеническими синдромами вне зависимости от врожденной недостаточности костномозгового кроветворения. В этих случаях наблюдается либо преходящая приобретенная низкая продуктивность кроветворения, как это бывает, например, при недостаточности питания, либо относительная недостаточность кроветворения при большой скорости потерь клеток крови или их разрушения.

Низкая эффективность эритропоэза, имитирующая клинически гипопластическую анемию, может возникать при недостаточности естественных физиологических стимуляторов эритропоэза. К ним можно отнести гипоплазию почек или хроническую почечную недостаточность с выпадением продукции эритропоэтина.

Недостаточность щитовидной железы также нередко проявляется упорной анемией. Иногда причину ингибирования эритропоэза можно видеть в нескольких факторах патогенеза основного соматического заболевания, включающих в себя и нарушения питания, и миелодепрессивный эффект хронического воспаления, и нередкие побочные эффекты применяемых лекарственных средств.

Алиментарно-дефицитные, или «нутритивные», анемии

В странах или ре-гионах с широкой распространенностью голодания детей по типу белково-энергетической недостаточности анемизация является естественной спутницей голода и по генезу всегда полиэтиологична. Наряду с факторами пищевой недостаточности, в ее происхождении серьезную роль играют многочисленные острые и хронические инфекции, гельминтозы и паразитозы. В странах с несколько более устроенной жизнью и санитарной культурой алиментарные анемии чаще всего выявляются у детей раннего возраста, где ограниченный ассортимент продуктов питания не дает возможности сбалансированного обеспечения всем комплексом необходимых нутриентов. Особенно критической представляется обеспеченность железом детей, родившихся преждевременно или с низкой массой тела. При преждевременных родах ребенок лишается периода накопления нутриентов (депонирования), относящегося по срокам к последним неделям беременности. У них отсутствуют необходимые новорожденному депо жировых энергетических веществ и, в частности, железа, меди и витамина В12. Грудное молоко, особенно у плохо питающейся кормящей матери, не может компенсировать отсутствия депонированных компонентов питания. Дефицит железа представляет собой опасность для кислородного обеспечения как через дефицит гемоглобина крови, так и через нарушения тканевых механизмов передачи кислорода от крови к тканям. Отсюда и особая настороженность педиатров, наблюдающих детей раннего возраста, в отношении обеспеченности ребенка адекватным питанием и предупреждения его анемизации. Введение в питание ребенка цельного коровьего молока или его смесей также может отразиться на обеспечении его железом в конце 1-2-го года жизни. Здесь нередко возникают потери железа с эритроцитами, выходящими в просвет кишечника диапедезом. Наконец, в подростковом периоде, особенно у девушек, начавших менструировать, снова появляется высокая вероятность необеспеченности железом и возникновения малокровия. Педиатрическая практика пользуется несколькими лабораторными подходами к выявлению начавшегося дефицита железа, в частности через определение содержания ферритина, насыщения трансферрина железом и т. д. Однако первой линией диагностики являются, несомненно, гематологические исследования, направленные на относительно раннее выявление начальных признаков анемизации.

Перечень нутриентов, дефицит которых закономерно приводит к анемизации, а иногда и лейкопении, может быть довольно широким. Уже указывалось на сочетание дефицитов железа и меди в раннем возрасте и при расстройствах питания во всех возрастных группах. Описаны и случаи мегалобластной анемии у детей с дефицитом витамина или фолиевой кислоты, или тиамина, гипохромная анемия при дефиците витамина В6, гемолитическая анемия при недостатке витамина Е у маловесных детей.

trusted-source [1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Гемоглобинопатии у детей

Они довольно широко распространены у представителей этнических групп, вышедших из Африки, Азии, Среднего Востока и Средиземноморья. Заболевания этой группы обусловлены носительством и генетической наследуемостью аномальных структур глобина в составе гемоглобина. Представителями этой группы, встречающимися наиболее часто, являются серповидно-клеточная анемия и талассемии (большая и малая). Общими проявлениями гемоглобинопатий являются хроническая анемия, сплено- и гепатомегалия, гемолитические кризы, полиорганные поражения вследствие гемосидероза или гемохроматоза. Интеркуррентные инфекции провоцируют кризы основного заболевания.

Ключ к распознаванию — биохимическое исследование гемоглобина. Распознавание возможно уже в I триместре беременности по данным биопсии трофобласта.

Острые лейкозы у детей

Лейкозы являются самой частой формой злокачественных новообразований у детей. При этом подавляющее большинство острых лейкозов исходят из лимфоидной ткани (85%). Это связано, вероятно, и с исключительно бурным темпом роста лимфоидных образований у детей, превосходящим темпы роста любых других органов и тканей организма. Кроме самой мощной ростовой стимуляции через системы гормона роста и инсулина, лимфоидные образования дополнительно стимулируются и многочисленными инфекциями, иммунизациями, а также травмами. Выявлено, что «пик» частоты детских лейкозов приходится на возрастной период от 2 до 4 лет, и наивысшая частота лейкозов наблюдается у самых благополучных по семье, бытовому окружению и питанию детей. Своеобразным исключением являются дети с болезнью Дауна, также имеющие высокий риск возникновения лейкозов.

В клинической картине лейкоза сочетаются признаки вытеснения нормального гемопоэза с анемией, тромбоцитопенией и нередко геморрагическими проявлениями, гиперпластические изменения кроветворных органов — увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов, нередко десен, яичек у мальчиков и любых внутренних органов, на которые распространяется опухолевая пролиферация. Главный путь в диагностике — констатация разрастания анаплазированных гемопоэтических клеток в миелограмме или биоптатах костей. Вот уже более 20 лет как острый лимфобластный лейкоз у детей перестал быть фатальным заболеванием. Применение современных схем полихимиотерапии, иногда в сочетании с пересадками костного мозга, гарантирует либо длительное выживание, либо практическое излечение болезни у большинства больных.

Другие морфологические формы острых лейкозов могут протекать более упорно, и отдаленные результаты их лечения пока несколько хуже.

trusted-source [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Источник