Хроническое неспецифическое гранулематозное воспаление
Гранулематозное воспаление — специализированная форма хронической воспалительной реакции, при которой преобладающим типом клеток являются активированные макрофаги, имеющие модифицированный эпителиоидный вид. Гранулематозное воспаление развивается как при хронических иммунных и инфекционных заболеваниях, тесно связанных с иммунными реакциями, так и при неиммунных заболеваниях. Гранулематозное воспаление встречается при туберкулезе, саркоидозе, болезни кошачьих царапин, паховой лимфогранулеме, лепре, бруцеллезе, сифилисе, некоторых грибковых инфекциях, бериллиозе и реакциях на введение раздражающих липидов.
Гранулема — очаговое скопление способных к фагоцитозу клеток моноцитарно-макрофагального происхождения. Основным представителем клеток CMФ является макрофаг, который образуется из моноцита. В зоне воспаления моноцит делится лишь один раз, а затем трансформируется в макрофаг.
Основными условиями образования гранулем являются следующие: 1) повреждающий агент не может быть удален с помощью фагоцитов, не может быть инертным и должен вызывать клеточный ответ; 2) должна происходить активация макрофагов и их накопление вокруг повреждающего агента. Образование гранулемы — это способ элиминации веществ, которые невозможно удалить с помощью фагоцитоза или переварить с помощью макрофагов (Гранулематозное воспаление как самостоятельная форма воспаления имеет значение в основном при хроническом течении процесса. Однако гранулематозное воспаление может протекать и остро, что наблюдается, как правило, при острых инфекционных за болеваниях — сыпном, брюшном тифе, бешенстве, эпидемическом энцефалите, остром переднем полиомиелите и некоторых других.
В основе гранулем, возникающих в нервной ткани, лежат некрозы групп нейронов или ганглиозных клеток, а также мелкоочаговые некрозы серого или белого вещества головного или спинного мозга, окруженные глиальными элементами, выполняющими функцию фагоцитов. Клетки глии после резорбции некротизированной ткани участвуют и в образовании глиальных рубцов в центральной нервной системе. Патогенетической основой некрозов чаще всего являются воспалительные поражения сосудов микроциркуляции инфекционными агентами или их токсинами, что сопровождается развитием гипоксии периваскулярной ткани. При брюшном тифе гранулемы возникают в лимфоидных образованиях тонкой кишки и представляют собой скопления фагоцитов, трансформировавшихся из ретикулярных клеток — “тифозные клетки”. Это крупные округлые клетки со светлой цитоплазмой, которые фагоцитируют S. tiphi, а также детрит, образующийся в солитарных фолликулах. Тифозные гранулемы подвергаются некрозу, что связывают с сальмонеллами, фагоцитированными брюшнотифозными клетками. При выздоровлении острые гранулемы исчезают либо бесследно, как при брюшном тифе, либо после них остаются глиальные рубцы, как при нейроинфекциях, и в таком случае исход заболевания зависит от локализации и объема этих рубцовых образований портальных трактов.
Гранулёма – это скопление клеток макрофагальной природы с наличием или отсутствием очага некроза в центре. Макроскопически это как правило узелок диаметром 1-2 мм.
Стадии образования гранулём:
1. Скопление моноцитов в очаге воспаления (из кровяного русла).
2. Созревание моноцитов и образование макрофагов.
3. Трансформация макрофагов в эпителиоидные клетки.
4. Слияние между собой эпителиоидных клеток с образованием гигантских многоядерных клеток. (которые как правило бывают 2-х типов гигантские многоядерные клетки типа Пирогова-Лангханса и гигантские многоядерные клетки чужеродных тел см. ниже).
Классификация гранулём.
В зависимости от гистологического строения гранулёмы могут быть с наличием очага некроза в центре и отсутствием. От преобладания тех или иных клеточных элементов выделяют:
1. Макрофагальные гранулёмы.
2. Эпителиоидно-клеточные.
3. Гигантоклеточные.
4. Смешанные.
Гигантоклеточная и эпителиоидно-клеточная гранулема, которая возникает в результате иммунного ответа, а макрофаги активируются лимфокинами специфических T-клеток;
Гранулема инородных тел, в которой осуществляется неиммунный фагоцитоз чужеродного неантигенного материала макрофагами.
Эпителиоидно-клеточная гранулема — это совокупность активированных макрофагов.
Эпителиоидные клетки (активированные макрофаги) при микроскопическом исследовании выглядят как большие клетки с избыточной бледной, пенистой цитоплазмой; они названы эпителиоидными из-за отдаленного сходства с эпителиальными клетками. Эпителиоидные клетки обладают повышенной способностью к секреции лизоцима и разнообразных ферментов, но имеют пониженный фагоцитарный потенциал. Скопление макрофагов вызывается лимфокинами, которые производятся активированными T-клетками. Гранулемы обычно окружены лимфоцитами, плазматическими клетками, фибробластами и коллагеном. Типичная особенность эпителиоидных клеточных гранулем — формирование гигантских клеток типа Ланхганса, которые образуются при слиянии макрофагов и характеризуются наличием 10-50 ядер по периферии клетки.
Эпителиоидно-клеточная гранулема образуется, если имеется два условия:
когда макрофаги успешно фагоцитируют повреждающий агент, но он остается живым внутри них. Избыточная бледная, пенистая цитоплазма отражает увеличение шероховатого эндоплазматического ретикулума (секреторная функция);
когда клеточный иммунный ответ активен. Лимфокины, производимые активированными T-лимфоцитами, ингибируют миграцию макрофагов и являются причиной агрегации их в зоне повреждениия и образования гранулем.
Эпителиоидные гранулемы возникают при различных заболеваниях.
В зависимости от этиологии различают 2 типа гранулем: известной и неизвестной этиологии.
Этиология гранулематоза. Различают эндогенные и экзогенные этиологические факторы развития гранулем. К эндогенным факторам относят труднорастворимые продукты поврежденных тканей, особенно жировой ткани (мыла), а также продукты нарушенного обмена (ураты). К экзогенным факторам, вызывающим образование гранулем, относят биологические (бактерии, грибы, простейшие, гельминты), органические и неорганические вещества (пыли, дымы т.п.), в т.ч. лекарственные. По этиологии гранулемы делят на две группы: гранулемы установленной этиологии и неустановленной.
Среди гранулем установленной этиологии выделяют инфекционные и неинфекционные гранулемы.
К инфекционным гранулемам относят гранулемы при сыпном и брюшном тифах, бешенстве, вирусном энцефалите, актиномикозе, шистосомозе, туберкулезе, лепре, сифилисе и др.
Неинфекционные гранулемы развиваются при попадании в организм органической и неорганической пыли: шерсти, муки, оксида кремния, асбеста и др.; инородных тел; медикаментозных воздействиях (гранулематозный гепатит, олеогранулематозная болезнь).
К г р а н у л е м а м н е ус т а н о в л е н н о й э т и о л о г и и относят гранулемы при саркоидозе, болезни Крона, первичном билиарном циррозе и др.
Патогенез гранулематоза. Гранулематозное воспаление протекает, как правило, хронически и развивается при следующих двух условиях: наличии веществ, способных стимулировать СМФ, созревание и трансформацию макрофагов; стойкости раздражителя по отношению к фагоцитам. Такой раздражитель в условиях незавершенного фагоцитоза и измененной реактивности организма оказывается сильнейшим антигенным стимулятором для макрофага и Т-и В-лимфоцитов. Активированный макрофаг с помощью ИЛ-1 еще в большей степени привлекает лимфоциты, способствуя их активации и пролиферации, завязываются механизмы клеточно-опосредованного иммунитета, в частности, механизмы гиперчувствительности замедленного типа (ГЗТ). В этом случае говорят об иммунной гранулеме.
Иммунные гранулемы построены по типу эпителиоидноклеточных гранулем, однако в них всегда имеется примесь большого количества лимфоцитов и плазматических клеток.
Они развиваются при инфекциях — туберкулезе, лепре, сифилисе, склероме. Продукты тканевого повреждения иногда становятся источником антигенного раздражения и в этих случаях могу подключаться аутоиммунные механизмы образования гранулем. Гранулемы, вызванные частицами пыли и аэрозолями, содержащими белкиптиц, рыб, шерсть животных, по механизму развития являются антигенно-опосредованными.
К неиммунным гранулемам относится большинство гранулем, развивающихся вокруг инородных тел и состоящих прежде всего из частиц органической пыли. Фагоцитоз в клетках неиммунных гранулем более совершенен, Они построены по типу фагоцитомы либо гигантоклеточной гранулемы, состоящей из клеток инородных тел. При сравнении этих гранулем с иммунными отмечается меньшее количество лимфоцитов и плазматических клеток.
Специфическими называют те гранулемы, которые вызывают специфические возбудители (микобактерии туберкулеза, лепры, бледная трепонема и палочка склеромы). Они характеризуются относительно специфическими морфологическими проявлениями (только для этих возбудителей и ни для каких других), причем клеточный состав, а иногда и расположение клеток внутри гранулем (например, при туберкулезе) также довольно специфичны.
Различают инфекционные и неинфекционные гранулемы. Кроме того, различают специфические и неспецифические гранулемы.
Специфические гранулемы — это разновидность гранулематозного воспаления при котором по его морфологии можно определить характер возбудителя, вызвавшего это воспаление. К специфическим гранулемам относят гранулемы при туберкулезе, сифилисе, лепре и склероме.
Неинфекционные гранулемы встречаются при пылевых заболеваниях (силикоз, талькоз, асбестоз и др.), медикаментозных воздействиях (олеогранулемы), вокруг инородных тел.
К гранулемам неустановленной природы относят гранулемы при саркоидозе, болезни Крона, гранулематозе Вегенера и др.
Источник
Гранулема зуба — это воспалительное образование на верхушке корня. Оно представляет собой разрастание грануляционной ткани. Гранулема формируется в результате действия защитных механизмов, при которых организм локализует очаг инфекции и стремится изолировать его от остальных тканей. По МКБ-10 болезни присвоен код К04.5.
Обычно гранулема образуется на фоне воспаления нервно-сосудистого пучка — пульпы. При отсутствии лечения пульпита воспаляется ее корневая часть, а инфекция выходит за пределы зуба, в околокорневые ткани. В результате формируется своего рода мешочек, заполненный продуктами распада погибших клеток.
Гранулемой считается образование размером до 0,5 см, но оно может расти, при этом по мере увеличения трансформируется в кистогранулему, размер которой достигает 1 см. При диаметре более 10 мм мы говорим о кисте корня зуба. В гранулеме нет полости, это участок тканей, окруженный капсулой. За счет последней гранулема прочно прикрепляется к верхушке корня зуба.
Причины развития патологии
Есть две причины развития гранулем на корне зуба.
1. Невылеченный пульпит. Развитие кариеса приводит к появлению глубокой полости в зубе. Патогенные микроорганизмы попадают в пульпу, она воспаляется, появляется сильная боль. Отсутствие врачебной помощи приводит к постепенному отмиранию пульпы. Бактерии проникают за пределы зуба через корневые каналы. У верхушки корня появляется очаг воспаления. Мы говорим о периодонтите.
Глубокая кариозная полость в этом случае наблюдается не всегда. Воспаление может развиваться внутри, при появлении вторичного кариеса под пломбой.
2. Некачественное эндодонтическое лечение. Гранулема может развиваться у корня зуба, в котором раньше проводилось пломбирование каналов корня. Обычно наблюдается недопломбирование: врач заполнил каналы материалом не до конца. В оставшихся пустотах развиваются болезнетворные бактерии, а окружающие корень ткани реагируют воспалением.
Эти причины вызывают большую часть случаев образования гранулемы. Но есть и другие, менее распространенные:
некачественное ортодонтическое лечение;
перенесенная травма зуба;
другие воспалительные заболевания — тонзиллит, абсцесс и др.
В последнем случае инфекция попадает в ткани с током крови или лимфы.
Симптомы гранулемы и осложнения
Симптомы гранулемы зуба неспецифичны. Часто пациент не подозревает о заболевании, поскольку признаки могут отсутствовать вовсе. Обычно зуб не беспокоит, но периодически возникает умеренная боль при надкусывании, употреблении горячих напитков или пищи. Такие симптомы свойственны всем формам периодонтита.
Стоит отметить, что время от времени заболевание может обостряться. Например, при переохлаждении, инфекционном заболевании, перенесенной операции — во всех случаях, когда снижаются защитные силы организма. При обострении появляются следующие симптомы:
острые боли, усиливающиеся при надкусывании, плотном смыкании челюстей;
отечность десны в проекции верхушки корня;
боль в десне при касании.
Обострение может проходить самостоятельно, а болезнь возвращается в хроническую форму. Но иногда воспаление развивается до появления гнойного содержимого в тканях — периостита или флюса.
Воспаление может стать причиной резорбции или рассасывания участка костной ткани челюсти. Появление гнойных осложнений опасно своими последствиями: от утраты зуба и поражения окружающих единиц до расплавления тканей и сепсиса. Поэтому важно получить своевременную помощь врача. Лечением гранулем зуба занимается стоматолог-терапевт, а если потребуется удаление, нужно обратиться к стоматологу-хирургу.
Особенности диагностики
Гранулематозное воспаление можно обнаружить только на рентгеновском снимке. Оно имеет вид затемнения у верхушки корня. Стоматолог проведет осмотр и ряд проб, после чего направит на прицельный снимок зуба. Снимок поможет не только поставить точный диагноз, но и увидеть размеры гранулемы, дифференцировать ее с другими формами периодонтита.
Консервативное лечение
При гранулемах чаще используется консервативное лечение. Оно состоит в механической обработке каналов корня. После этого они пломбируются временным лечебным материалом — пастами на основе гидроокиси кальция. Через 2−3 недели можно выполнить контрольный снимок, и если воспаление ликвидировано, каналы пломбируют постоянным материалом — гуттаперчей. На коронку зуба ставится новая постоянная пломба.
Есть две тактики лечения в зависимости от исходного состояния зуба.
1. Лечение гранулемы зуба, в котором не запломбированы каналы корня. В этом случае лечение предусматривает следующие этапы:
удаление кариозных тканей, старой пломбы на коронке, если она есть;
механическая обработка каналов — с помощью специальных инструментов они расширяются, сглаживаются стенки;
антисептическая обработка каналов.
Дальнейшие действия зависят от размеров гранулемы. Если она маленькая, до 3 мм, допускается одновременное пломбирование. Если образование больше 3 мм, то каналы корня пломбируются временной пастой. Она помогает гранулеме уменьшиться или исчезнуть полностью.
Ходить с временным материалом придется не больше 3 недель. По окончании срока врач направит на повторный рентгеновский снимок, и если увидит положительную динамику, пломбирует корневые каналы постоянным материалом. Также проводится восстановление коронки зуба.
2. Лечение зуба, в котором уже запломбированы корневые каналы. В этом случае врач сначала удалит старый материал. Если на зубе стоит коронка, она подлежит снятию. Каналы корня должны быть перепломбированы, а тактика лечения соответствует вышеописанной: иногда требуется установка временной лечебной пломбы.
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение гранулемы зуба может потребоваться только в нескольких случаях:
непроходимость каналов корня — сложная, извилистая структура, слишком тонкие, узкие каналы;
невозможность распломбирования каналов;
наличие штифта в канале корня — попытки удаления могут стать причиной травмы;
нежелание пациента снимать коронку.
Многие пациенты предпочитают удаление гранулемы потому, что не хотят прибегать к долгому лечению и снимать хорошую коронку. В таком случае проводится операция резекции верхушки — часть корня удаляется вместе с гранулемой через небольшой разрез десны. Реже используется гемисекция — удаление одного корня многокорневого зуба вместе с частью коронки. В этом случае потребуется дальнейшее восстановление коронковой части зуба с помощью протеза.
В редких случаях зуб с гранулемой сохранять нецелесообразно. Например, если коронка сильно разрушена и ее нельзя восстановить. В этом случае врач, удаляя зуб, обязательно извлекает гранулему из лунки, чтобы не допустить развитие воспаления.
Если на фоне гранулемы развились гнойные осложнения, важно получить помощь врача незамедлительно. Специалист окажет первую помощь: снимет острую боль с помощью вскрытия зуба. Ранее запломбированные каналы вскрываются, через них впоследствии выводится гнойное содержимое. В этом случае облегчение наступает моментально.
Если появился сильный отек десны или щеки, это может быть связано с выходом воспалительного содержимого под надкостницу или слизистую оболочку полости рта. В этом случае выполняется небольшой разрез для выведения гноя. Дальнейшее лечение возможно только после купирования острых симптомов. Также потребуется медикаментозная терапия — врач назначит курс антибиотиков. Принимать их самостоятельно не стоит. Тем более бессмысленно лечиться только антибиотиками в надежде на то, что воспаление пройдет — они не способны устранить очаг заболевания и даже уменьшить его, важно принятие местных мер для ликвидации воспалительного процесса.
Особенности профилактики
Главным условием профилактики гранулем зуба является своевременная помощь стоматолога при появлении кариеса. Не стоит допускать сильного разрушения зуба, развития пульпита. Околокорневые ткани здоровы до тех пор, пока не воспаляется пульпа. Поэтому при появлении симптомов кариеса или пульпита важно срочно обратиться к врачу.
Эндодонтическое лечение также повышает вероятность развития периодонтита. Поэтому лучше ликвидировать кариес на ранних стадиях и не допускать необходимости пломбировки каналов корня. Если без этого не обойтись, важно внимательно выбирать стоматологическую клинику — профессионализм специалиста поможет исключить возможные ошибки и предупредить осложнения.
Источник
- 22 Июня, 2018
- Онкология
- Волощук Наталя
Сегодня в мире существует большое количество наследственных заболеваний, которыми страдают дети. Одним из самых тяжелых считается хроническая гранулематозная болезнь. Принято считать данный недуг первичным иммунодефицитом, хотя у больных существует иммунитет ко многим вирусам, бактериям и грибам. Поэтому такие люди не считаются полностью инфицированными. Они долгое время могут жить без болезней, а потом инфицироваться тяжелым недугом, который будет угрожать их жизни.
Описание
Гранулематозная болезнь представляет собой нарушение структуры или отсутствие фермента НАДФН-оксидазы на генетическом уровне, что ускоряет процесс восстановления компонентов кислорода до его перерождения в супероксид — главную часть метаболического взрыва, в результате которого образуется активная форма кислорода и перекись водорода. Вследствие этих реакций образуются токсичные для болезнетворных бактерий продукты. Супероксид в нормальных физиологических условиях способен постоянно образовываться в клетках. При данной патологии в организме не происходит гибель микроорганизмов внутри клетки. Клетки, у кого имеется хроническая гранулематозная болезнь, вырабатывают антитела обычных типов, поэтому не обладают повышенной чувствительностью к вирусам, в отличие от больных с врожденными патологиями лимфоцитов. У больных может наблюдаться диффузный гранулематоз внутренних органов, что сопровождается болевыми ощущениями.
Виды
Медицине известны варианты расположения и характер изменений в генах, которые стали причиной болезни. Сегодня изучаются особенности данных преобразований. Существует три типа заболевания:
- К первому типу относят больных с полным отсутствием способности создавать связи в клетках. Таких сегодня около 75 процентов.
- Больные с небольшим недостатком фермента, имеющие структурную патологию.
- Люди с полным нарушением создания и деятельности НАДФН-оксидазы.
Тип наследования
Гранулематозная болезнь является генетическим недугом, что может передаваться по наследству. Медицине известны два пути передачи болезни потомству. В большинстве случаев заболевание наследуется как связанный с Х-хромосомой признак, все остальные виды недуга передаются как аутосомные признаки. Важно точно установить тип заболевания, чтобы определить риск развития недуга у последующего потомства.
Этиология
Хроническая гранулематозная болезнь детей проявляется в первые месяцы жизни. Онанаблюдается у одного раза на один миллион человек. Чаще всего болеют мальчики, девочки составляют около 20%. Больные женщины обычно не страдают тяжелыми инфекциями, но иногда наблюдались кожные инфильтраты.
Клиника
Больные страдают инфекциями в тяжелой форме, которые повторяются периодически. Подвержены инфицированию части тела, которые контактируют с бактериями. Появляются гнойные образования на коже или периодонтит. Хронический гранулематозный периодонтит обуславливается переходом инфекции из оболочки зуба в кость, что касается его корня. Образования на коже проявляется в виде экзем вокруг носа и рта, сопровождающиеся гнойными аденитами. Также в печени человека наблюдаются стафилококковые гнойные воспаления тканей, остеомиелит в костях. В местах попадания в кости и мягкие ткани образуются грамотрицательные бактерии. Если очаг активен и поддерживается микрофлорой, что активно развивается в корне зуба, организм строит барьер для его изоляции, так появляется гранулема. Он изолирует источник инфекции, снижает всасывание и распространение микробов. У больных часто происходит обострение хронического гранулематозного периодонтита, история болезни многих пациентов позволяет говорить о том, что данное заболевание присуще всем, кто имеет гранулематозную болезнь. У больных также наблюдается воспаление лимфоузлов, кишечника, легких и костей. Из грибковых поражений выделяют кандиоз, апергиллез. Часто наблюдается воспаление на месте прививки БЦЖ.
Симптомы
Главным признаком развития заболевания являются гранулемы. Они появляются в результате развития тяжелых инфекций, что повторяются. Частота повторений при этом зависит от вида заболевания. Гранулемы образуются на коже и слизистых оболочках, лимфатических узлах и легких. Хроническая гранулематозная болезнь, первичный иммунодефицит, проявляется обычно в детском возрасте в виде остеомиелита, менингита, печеночных абсцессов, стоматитов, сепсиса, а также острой пневмонии с высоким процентом смертности и периодонтита. Опасны также грибковые инфекции, так как они поражают почки, пищевод и мочевой пузырь. Часто отмечается анемия, увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемия. Больные имеют нарушения роста.
Диагностика
Основным методом диагностики данного недуга является тест NBT и исследование хемолюминесценции нейтрофилов. Данные методы являются эффективными, но требуют тщательного проведения. Также проводят анализы крови, ультразвуковое исследование и компьютерную томографию брюшной полости, рентгенографию грудной клетки. В некоторых случаях применяют генетические исследования с целью выявления дефектов соответствующих генов. Врач проводит анализ анамнеза семьи и осмотр самого пациента. Широко применяется проточная цитометрия для определения наличия в фагоцитах вредных бактерий, а также остеосцинтиграфия для выявления патологических процессов в костях. Требуется также проконсультироваться с генетиком.
Лечение
Хроническая гранулематозная болезнь, симптомы и лечение которой мы рассматриваем, требует назначения противобактериальных и противогрибковых препаратов, а также иммуномодуляторов. Используют для лечения и гамма-интерферон. При поверхностных абсцессах назначается пункционное дренирование. При тяжелой форме заболевания, когда существует риск получения инвалидности, используется аллогенная трансплантация стволовых клеток. Но такая операция проводится только в специальных клиниках. Экспериментальным методом лечения выступает генная терапия. Есть сообщения об успешном ее проведении и полном излечении недуга. Используют для лечения также кортикостероиды – гормоны, что обладают противовоспалительным действием – для лечения гранулем.
Осложнения
Очаги инфекции и осложнения могут наблюдаться на любых органах. Заболевание может привести к энтериту (воспаление тонкой кишки), пневмонии, остеомиелиту, сепсису, а также к летальному исходу. Может наблюдаться заражение клебсиеллой, золотистым стафилококком, стрептококком и пневмококком.
Прогноз
Хроническая гранулематозная болезнь может быть излечена, но это редкие случаи. Большинство людей с этим заболеванием доживают до старости, многие даже имеют здоровых детей. За последнее время качество жизни больных улучшилось. Современная медицина дает возможность долгое время не подвергаться воздействию инфекций.
Предосторожность
Медики рекомендуют больным плавать в тех бассейнах, где проводится тщательное хлорирование. В открытой воде находятся микроорганизмы, что не вызывают у здоровых людей инфицирование, но у кого наблюдается хроническая гранулематозная болезнь, могут заразиться инфекцией. Огромная опасность для больных представляет собой садовый перегной, поэтому не рекомендуется с ним работать. Микроорганизмы, что в нем содержатся. Могут вызвать развитие острой ингаляционной пневмонии. Нужно также не контактировать с пылью.
Профилактика
Специфической профилактики не существует, так как заболевание наследственное. Врачи рекомендуют с целью профилактики употреблять антибактериальные и противогрибковые препараты. Необходимо также планировать беременность и правильно к ней готовиться. Рекомендуется проводить диагностику на патологию во время беременности и перед родами, также нужна консультация генетика.
Таким образом, хроническая гранулематозная болезнь является наследственной и связана она с патологией иммунных клеток, что защищают человеческий организм путем фагоцитоза вредных бактерий и мертвых клеток. Из-за патологии происходит снижение антимикробной активности клеток, в результате чего они могут поглотить патоген, но не могут его расщепить внутри себя. Медицинский генетик должен правильно выявить тип наследования заболевания, чтобы иметь возможность определить вероятность передачи недуга от родителей к детям. Сегодня жизнь пациентов с данным заболеванием протекает нормально, в некоторых случаях недуг удалось излечить полностью.
Источник