Гранулематозное воспаление при саркоидозе

Ãèïåðïëàñòè÷åñêàÿ ôàçà õàðàêòåðèçóåòñÿ ïðîëèôåðàöèåé ðåòèêóëÿðíûõ êëåòîê ñòðîìû ëèìôàòè÷åñêîãî óçëà. ×åðåç 4-6 íåäåëü ïðîèñõîäèò ôîðìèðîâàíèå ñàðêîèäíîé ãðàíóë¸ìû — ãðàíóëåìàòîçíàÿ ôàçà.  äàëüíåéøåì ïðîèñõîäèò ðàññàñûâàíèå ãðàíóë¸ìû áåç îñòàòî÷íûõ èçìåíåíèé, èëè ðàçâèâàþòñÿ ãèàëèíèçàöèÿ è ñêëåðîç-ôèáðîçíî-ãèàëèíîâàÿ ôàçà.

Âûâîä: ñàðêîèäíàÿ ãðàíóëåìà èìååò õàðàêòåðíûå ìîðôîëîãè÷åñêèå ïðèçíàêè, â êîìïëåêñå îòëè÷àþùèå å¸ îò ãðàíóë¸ì äðóãîãî òèïà: 1) îòñóòñòâèå ýêññóäàòèâíîãî âîñïàëåíèÿ ñ ïåðèôîêàëüíîé íåñïåöèôè÷åñêîé ðåàêöèåé; 2) íàëè÷èå ïåðèôåðè÷åñêîé ìîíîíóêëåàðíîé çîíû, ñîñòîÿùåé èç ëèìôîáëàñòîâ è ëèìôîöèòîâ; 3) îòñóòñòâèå â öåíòðå ãðàíóë¸ìû òâîðîæèñòîãî íåêðîçà; 4) ðàííåå ðàçâèòèå êîëüöåâèäíîãî ñêëåðîçà ñ ãèàëèíîçîì â çîíå áëàñòíûõ êëåòîê.

Êëàññèôèêàöèÿ

Âñå ñóùåñòâóþùèå êëàññèôèêàöèè ñàðêîèäîçà ë¸ãêèõ ñòðîÿòñÿ íà îñíîâàíèè ðåíòãåíîëîãè÷åñêèõ äàííûõ.  íàøåé ñòðàíå äåéñòâóåò êëàññèôèêàöèÿ (Ðàáóõèí À.Å. è äð., 1975; Êîñòèíà Ç.È. è äð., 1975), ñîãëàñíî êîòîðîé îí äåëèòñÿ íà òðè ôîðìû (ñòàäèè).

I ñòàäèÿ, èëè íà÷àëüíàÿ âíóòðèãðóäíàÿ ëèìôîæåëåçèñòàÿ ôîðìà õàðàêòåðèçóåòñÿ äâóñòîðîííèì ñèììåòðè÷íûì ïîðàæåíèåì áðîíõîïóëüìîíàëüíûõ ëèìôîóçëîâ, ðåæå ïîðàæàþòñÿ òðàõåîáðîíõèàëüíûå ëèìôîóçëû è åù¸ ðåæå — ïàðàòðàõåàëüíûå. Ìîãóò ïîðàæàòüñÿ òàêæå ëèìôàòè÷åñêèå óçëû, ðàñïîëîæåííûå â ðàçâåòâëåíèÿõ áðîíõîâ II ïîðÿäêà, ïî õîäó íèæíåé âåòâè ëåãî÷íîé àðòåðèè ñïðàâà.

II ñòàäèÿ, èëè ìåäèàñòèíàëüíî-ë¸ãî÷íàÿ ôîðìà õàðàêòåðèçóåòñÿ ïîðàæåíèåì âíóòðèãðóäíûõ ëèìôîóçëîâ è ë¸ãî÷íîé òêàíè ðåòèêóëÿðíîãî è î÷àãîâîãî õàðàêòåðà. Ðàçëè÷àþò äâà âàðèàíòà ýòîé ôîðìû. Ïðè ïåðâîì îòìå÷àåòñÿ íàëè÷èå óâåëè÷åííûõ ïðèêîðíåâûõ ëèìôîóçëîâ, à òàêæå î÷àãîâûõ çàòåíåíèé â ñðåäíèõ îòäåëàõ ë¸ãêèõ íà ôîíå êðóïíîïåòëèñòîãî è ëèíåéíî-òÿæèñòîãî ë¸ãî÷íîãî ðèñóíêà. Âòîðîé âàðèàíò õàðàêòåðèçóåòñÿ îòñóòñòâèåì óâåëè÷åííûõ ïðèêîðíåâûõ ëèìôîóçëîâ, êîòîðûå ìîãóò îïðåäåëÿòüñÿ òîëüêî òîìîãðàôè÷åñêè â ñâÿçè ñ íåáîëüøèì óâåëè÷åíèåì èëè âîîáùå íå îïðåäåëÿòüñÿ.  ë¸ãî÷íîé òêàíè íà ôîíå êðóïíîïåòëèñòîãî ðèñóíêà â ïðèêîðíåâîé çîíå èëè ìåëêîïåòëèñòîãî â ñóáêîðòèêàëüíûõ îòäåëàõ ðàñïîëàãàþòñÿ ìåëêîî÷àãîâûå òåíè, êîòîðûå êîíöåíòðèðóþòñÿ â îñíîâíîì âîêðóã âîðîò ë¸ãêèõ è â ñðåäíèõ è íèæíèõ îòäåëàõ, îñòàâëÿÿ ñâîáîäíûìè òîëüêî íàäêëþ÷è÷íûå çîíû.

III ñòàäèÿ èëè ë¸ãî÷íàÿ ôîðìà õàðàêòåðèçóåòñÿ âûðàæåííûìè èçìåíåíèÿìè â ë¸ãî÷íîé òêàíè ïðè îòñóòñòâèè óâåëè÷åíèÿ ÂÃËÓ.  ë¸ãêèõ îòìå÷àåòñÿ ãóñòàÿ äèññåìèíàöèÿ â ñðåäíèõ îòäåëàõ íà ôîíå ïíåâìîñêëåðîçà è ýìôèçåìû. Ïðè ïðîãðåññèðîâàíèè ïðîöåññà î÷àãîâûå è êîíãëîìåðèðóþùèå èçìåíåíèÿ ïîÿâëÿþòñÿ íà âñåì ïðîòÿæåíèè ë¸ãî÷íîé òêàíè, ïðè÷åì íàðàñòàþò ïíåâìîôèáðîç è ýìôèçåìà.

Êëèíè÷åñêàÿ ñèìïòîìàòèêà è òå÷åíèå ñàðêîèäîçà

Ñàðêîèäîç, êàê è äðóãèå ñèñòåìíûå çàáîëåâàíèÿ, õàðàêòåðèçóåòñÿ áîëüøèì ðàçíîîáðàçèåì êëèíè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèé, êîòîðûå âîçíèêàþò íà ðàçíûõ ýòàïàõ çàáîëåâàíèÿ â çàâèñèìîñòè îò ôîðìû, äàâíîñòè áîëåçíè è å¸ ôàçû. Ñðåäè êëèíè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèé ìîæíî âûäåëèòü ñèìïòîìû îáùåãî ïîðÿäêà (ïîâûøåíèå òåìïåðàòóðû, ñëàáîñòü è äð.), à òàêæå ïðîÿâëåíèÿ, îáóñëîâëåííûå ïîðàæåíèåì òîãî èëè èíîãî îðãàíà èëè ãðóïïû îðãàíîâ. Ýòè ñèìïòîìû ïðèíÿòî äåëèòü íà äâå áîëüøèå ãðóïïû:

1. Îáóñëîâëåííûå ïîðàæåíèåì îðãàíîâ äûõàíèÿ;
2. Îáóñëîâëåííûå ïîðàæåíèåì äðóãèõ îðãàíîâ ïðè âíåòîðàêàëüíûõ ôîðìàõ ñàðêîèäîçà.

Áåññèìïòîìíîå íà÷àëî çàáîëåâàíèÿ ïî äàííûì Õîìåíêî âñòðå÷àåòñÿ ðåäêî, âñåãî ó 12-13% áîëüíûõ.  áîëüøèíñòâå ñëó÷àåâ áîëåçíü ðàçâèâàåòñÿ ïîñòåïåííî ñ ïîñëåäîâàòåëüíûì âîçíèêíîâåíèåì ñèìïòîìîâ êàê îáùåãî ïîðÿäêà, òàê è ñèìïòîìîâ çà ñ÷åò ïîðàæåíèÿ ë¸ãêèõ èëè äðóãèõ îðãàíîâ. Ïðèìåðíî 35 % áîëüíûõ ñàðêîèäîçîì îðãàíîâ äûõàíèÿ âûÿâëÿþòñÿ ïðè ôëþîðîãðàôè÷åñêîì îáñëåäîâàíèè íàñåëåíèÿ â ïîðÿäêå ïëàíîâûõ îñìîòðîâ, îäíàêî áîëüøèíñòâî áîëüíûõ (65%) âûÿâëÿþòñÿ â ñâÿçè ñ íàëè÷èåì ðàçëè÷íûõ ñèìïòîìîâ çàáîëåâàíèÿ. Èç ïðî÷èõ ñèìïòîìîâ ñëåäóåò îòìåòèòü: ïîõóäàíèå, êîæíûå èçìåíåíèÿ (óçëîâàòàÿ ýðèòåìà), íåéðîýíäîêðèííûå ðàññòðîéñòâà.

Ïðè ñàðêîèäîçå ÷àùå âñåãî ïîðàæàþòñÿ ëèìôàòè÷åñêèå óçëû êîðíÿ ë¸ãêîãî è ñðåäîñòåíüÿ, ë¸ãêèå, êîæà, ãëàçà, ñóñòàâû, ïî÷êè, ïå÷åíü è ñåëåç¸íêà, ðåæå äðóãèå îðãàíû.

Ó ïîäàâëÿþùåãî áîëüøèíñòâà áîëüíûõ èìååòñÿ íåñîîòâåòñòâèå îáùåãî óäîâëåòâîðèòåëüíîãî ñîñòîÿíèÿ è îáøèðíîñòè ïîðàæåíèÿ, ãëàâíûì îáðàçîì ëèìôîóçëîâ è ë¸ãî÷íîé òêàíè.

I ñòàäèÿ (âíóòðèãðóäíàÿ ëèìôîæåëåçèñòàÿ ôîðìà) — ó ïîëîâèíû áîëüíûõ ïðîòåêàåò áåññèìïòîìíî è âûÿâëÿåòñÿ ñëó÷àéíî ïðè î÷åðåäíîì ôëþîðîãðàôè÷åñêîì îáñëåäîâàíèè. Ïîäîñòðîå íà÷àëî (25-30 %) õàðàêòåðèçóåòñÿ ñóáôåáðèëüíîé òåìïåðàòóðîé, îáùåé ñëàáîñòüþ, íîþùèìè áîëÿìè â ãðóäè (çà ãðóäèíîé è â ìåæëîïàòî÷íîì ïðîñòðàíñòâå), â ñóñòàâàõ. Íåêîòîðûå àâòîðû ñ÷èòàþò, ÷òî äëèòåëüíîñòü çàáîëåâàíèÿ îò íà÷àëà äî âûçäîðîâëåíèÿ íå áîëåå 2 ëåò ñàìà ïî ñåáå ãîâîðèò î ïîäîñòðîì õàðàêòåðå åãî òå÷åíèÿ. Ïðè îñòðîì íà÷àëå (15-20 %) íàáëþäàåòñÿ ñèíäðîì Ëåôãðåíà (íàëè÷èå óçëîâàòîé ýðèòåìû, áîëåé è ïðèïóõëîñòåé â ñóñòàâàõ, ÷àùå âñåãî ïîðàæàþòñÿ çàïÿñòíûé è ìåëêèå ñóñòàâû êèñòè, ëîêòåâûå è êîëåííûå ñóñòàâû, îäíàêî ïåðèàðòðèòû îòñóòñòâóþò) â ñî÷åòàíèè ñ äâóñòîðîííèì óâåëè÷åíèåì âíóòðèãðóäíûõ ëèìôîóçëîâ), à òàêæå ïîâûøåíèå òåìïåðàòóðû äî 38-39 Ñ, óñêîðåííàÿ ÑÎÝ. Ó 15 % áîëüíûõ ñ I ñòàäèåé íàáëþäàåòñÿ íàêëîííîñòü ê îæèðåíèþ.  ë¸ãêèõ êàê ïðàâèëî õðèïû íå âûñëóøèâàþòñÿ, êàøåëü áûâàåò ðåäêî.

Ó áîëüíûõ ñî II ñòàäèåé ñàðêîèäîçà ë¸ãêèõ (ìåäèàñòèíàëüíî-ë¸ãî÷íàÿ ôîðìà) áåññèìïòîìíîå òå÷åíèå îòìå÷àåòñÿ ó 20 % áîëüíûõ, îñòðîå — ó 20 %, ïîñòåïåííîå — ó 26 %. ×àùå âñåãî íàáëþäàåòñÿ ïîäîñòðîå íà÷àëî — ó òðåòè áîëüíûõ.  ýòîé ñòàäèè ÷àùå ïîÿâëÿþòñÿ êàøåëü, îäûøêà, óñèëèâàþùàÿñÿ ïðè ôèçè÷åñêîé íàãðóçêå, áîëè â ãðóäíîé êëåòêå (â ìåæëîïàòî÷íîé îáëàñòè è çà ãðóäèíîé). Ó íåêîòîðûõ áîëüíûõ íàáëþäàåòñÿ òàêæå ïîÿâëåíèå âíåë¸ãî÷íûõ ëîêàëèçàöèé (20 % ñëó÷àåâ): ñàðêîèäîç ãëàç, êîæè, ïåðèôåðè÷åñêèõ ëèìôîóçëîâ, èíîãäà íàáëþäàåòñÿ ñèíäðîì Õåðôîðäà (ïîðàæåíèå îêîëîóøíûõ ñëþííûõ æåë¸ç) è ñèìïòîì Þíãëèíãà-Ìîðîçîâà (ïîðàæåíèå êîñòåé).

III ñòàäèÿ ñàðêîèäîçà ðàññìàòðèâàåòñÿ êàê õðîíè÷åñêèé ïðîöåññ. È âñ¸ æå, íåñìîòðÿ íà ìàññèâíóþ äèññåìèíàöèþ â ñðåäíèõ è íèæíèõ îòäåëàõ ë¸ãêèõ, ïíåâìîñêëåðîç è ýìôèçåìó, ó òðåòè áîëüíûõ ïðîöåññ ïðîòåêàåò áåññèìïòîìíî. Ó ïîëîâèíû áîëüíûõ îòìå÷àåòñÿ âîëíîîáðàçíîå òå÷åíèå. Ïðè îáîñòðåíèè ïðîöåññà î÷åíü ÷àñòî íàáîëþäàåòñÿ îäûøêà, êàøåëü, íåðåäêî ñ ìîêðîòîé, áîëè â ãðóäíîé êëåòêå, áîëè â ñóñòàâàõ, äàæå èõ äåôîðìàöèÿ. Íàêîíåö, ïðèìåðíî ó 25% áîëüíûõ ïðîöåññ â III ñòàäèè ïðîòåêàåò òÿæåëî â ñâÿçè ñ ïðèñîåäèíåíèåì íåñïåöèôè÷åñêîé èíôåêöèè è õàðàêòåðèçóåòñÿ êëèíè÷åñêèìè ïðîÿâëåíèÿìè õðîíè÷åñêîãî áðîíõèòà ñ íàðàñòàíèåì ïðèçíàêîâ ë¸ãî÷íî-ñåðäå÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè.

Òå÷åíèå ñàðêîèäîçà àíàëîãè÷íî òå÷åíèþ òóáåðêóë¸çà, õàðàêòåðèçóåòñÿ ôàçàìè ðàçâèòèÿ ïðîöåññà: àêòèâíàÿ ôàçà (îáîñòðåíèå), ôàçà îáðàòíîãî ðàçâèòèÿ ïðîöåññà (çàòèõàíèÿ) — â âèäå ðàññàñûâàíèÿ, óïëîòíåíèÿ è ðåæå — êàëüöèíàöèè â ïîðàæåííûõ ëèìôîóçëàõ è ë¸ãî÷íîé òêàíè. Îòìå÷àþòñÿ ñðàâíèòåëüíî ðåäêî ñëó÷àè õðîíè÷åñêîãî ïðîãðåññèðóþùåãî èëè ðåöèäèâèðóþùåãî òå÷åíèÿ. Âîçìîæíî ïðèñîåäèíåíèå àñïåðãèëë¸çà, òóáåðêóë¸çà è íåñïåöèôè÷åñêîé èíôåêöèè.

Äèôôóçèîííàÿ ñïîñîáíîñòü ë¸ãêèõ ñíèæàåòñÿ ó 50 % áîëüíûõ, ïðåèìóùåñòâåííî â àêòèâíîé ôàçå òå÷åíèÿ, â ò.÷. äàæå ïðè íîðìàëüíûõ âåíòèëëÿöèîííûõ ïîêàçàòåëÿõ. Ñêèíèðîâàíèå âûÿâëÿåò íàðóøåíèå êàïèëëÿðíîãî êðîâîòîêà â ë¸ãêèõ íå òîëüêî ïðè äàëåêî çàøåäøèõ ïðîöåññàõ (âî II è III ñòàäèÿõ), íî â ÷àñòè ñëó÷àåâ è â íà÷àëüíîé ñòàäèè çàáîëåâàíèÿ.

Áðîíõîñêîïè÷åñêàÿ äèàãíîñòèêà

Èçìåíåíèÿ â áðîíõèàëüíîì äåðåâå, ïîäòâåðæäàþùèå äèàãíîç ñàðêîèäîçà ïðè âèçóàëüíîé îöåíêå áðîíõîñêîïè÷åñêîé êàðòèíû, áûëè ïîëó÷åíû áîëåå ÷åì â 60% íàáëþäåíèé. Ïðèìåíåíèå áèîïñèè ïîâûñèëî èíôîðìàòèâíîñòü áðîíõîñêîïèè äî 86 % ñëó÷àåâ.  I ñòàäèè ñàðêîèäîçà íàèáîëåå õàðàêòåðíî íàëè÷èå êîñâåííûõ ïðèçíàêîâ óâåëè÷åíèÿ áèôóðêàöèîííûõ ëèìôîóçëîâ (óïëîùåíèå êàðèíû áèôóðêàöèè òðàõåè, ñãëàæåííîñòü îáîèõ å¸ ñêàòîâ, âûáóõàíèå ìåäèàëüíûõ ñòåíîê ãëàâíûõ áðîíõîâ). Ïðè I è II ñòàäèè îòìå÷àþòñÿ ðàñøèðåíèå ñîñóäîâ ñëèçèñòîé îáîëî÷êè, ãóñòàÿ êðóïíîïåòëèñòàÿ ñåòü, íàïîìèíàþùàÿ êàðòèíó ñåò÷àòêè ãëàçà. Ýòîò ñèìïòîì íàèáîëåå îò÷¸òëèâî ïðîÿâëÿåòñÿ â îáëàñòè óñòüåâ äîëåâûõ áðîíõîâ è ïàòîãíîìîíè÷åí äëÿ ñàðêîèäîçà. Ïðè III ñòàäèè çàáîëåâàíèÿ íà ôîíå êàðòèíû äåôîðìèðóþùåãî, ÷àùå àòðîôè÷åñêîãî áðîíõèòà ó òðåòè áîëüíûõ îáíàðóæèâàþòñÿ ñàðêîèäíûå ïîðàæåíèÿ ñàìèõ áðîíõîâ â âèäå áóãîðêîâ, áëÿøåê, áîðîäàâ÷àòûõ ðàçðàñòàíèé è êîíäèëîì.

Áèîïñèÿ

Ãèñòîëîãè÷åñêîå ïîäòâåðæäåíèå äèàãíîçà ñ ïîìîùüþ ðàçëè÷íûõ ìåòîäîâ ïîëó÷åíèÿ áèîïòàòà (áðîíõîñêîïèÿ, ìåäèàñòèíîñêîïèÿ, ïðèñêàëåííàÿ áèîïñèÿ, òðàíñòîðàêàëüíàÿ ïóíêöèÿ, îòêðûòàÿ áèîïñèÿ ë¸ãêèõ) äîëæíî ïðîèçâîäèòüñÿ âî âñåõ çàòðóäíèòåëüíûõ ñëó÷àÿõ äèàãíîñòèêè: ïðè I ñòàäèè ñàðêîèäîçà ïðè óâåëè÷åíèè ïàðàòðàõåàëüíûõ ëèìôîóçëîâ, â àòèïè÷íûõ ñëó÷àÿõ (îäíîñòîðîííåå, îñîáåííî ñëåâà, óâåëè÷åíèå ïðèêîðíåâûõ ëèìôîóçëîâ, îäíîñòîðîííÿÿ äèññåìèíàöèÿ, äâóñòîðîííÿÿ äèññåìèíàöèÿ, âûðàæåííàÿ áîëüøå â âåðõíèõ îòäåëàõ, òóìîðîïîäîáíûå îáðàçîâàíèÿ â ë¸ãêèõ). Áèîïñèÿ ïîçâîëÿåò âåðèôèöèðîâàòü äèàãíîç ñàðêîèäîçà ó 100 % áîëüíûõ, ó êîòîðûõ îíà îñóùåñòâëÿëàñü.

Âíåë¸ãî÷íûå ïîðàæåíèÿ

Áîëüøîå äèàãíîñòè÷åñêîå çíà÷åíèå èìåþò âíåëåãî÷íûå èçìåíåíèÿ, êîòîðûå ìîãóò ïðåäøåñòâîâàòü ïîðàæåíèþ ë¸ãêèõ èëè ðàçâèâàòüñÿ â ïåðèîä ïðîãðåññèðîâàíèÿ ïðîöåññà â ë¸ãêèõ. Ó 40 % áîëüíûõ óâåëè÷èâàþòñÿ ïóðèôåðè÷åñêèå ëèìôîóçëû (øåéíûå, íàäêëþ÷è÷íûå, ïîäìûøå÷íûå, ïàõîâûå), êîòîðûå äîñòèãàþò ðàçìåðà êðóïíûõ ôàñîëèí è çàòåì áûñòðî óìåíüøàþòñÿ ïîä âëèÿíèåì òåðàïèè. Ðåæå ïîðàæàþòñÿ êîæà, ãëàçà, êîñòè, îêîëîóøíûå ñëþííûå æåëåçû, íåéðîýíäîêðèííàÿ ñèñòåìà. Íàèáîëåå ñåðú¸çíûå ïîñëåäñòâèÿ èìåþò ñàðêîèäíûå ãðàíóë¸ìû îêîëîùèòîâèäíûõ æåë¸ç, ÷òî ïðèâîäèò ê íàðóøåíèþ êàëüöèåâîãî îáìåíà è ìîæåò äàòü òèïè÷íóþ êàðòèíó ãèïåðïàðàòèðåîçà ñ ëåòàëüíûì èñõîäîì. Íå ìåíåå òÿæåëû ïîñëåäñòâèÿ ñàðêîèäíîãî ïîðàæåíèÿ ãëàç: ïðè ïîçäíåì âûÿâëåíèè îíî ïðèâîäèò ê ïîëíîé ïîòåðå çðåíèÿ.

Ëå÷åíèå

Ïðîôèëàêòèêà ñàðêîèäîçà íå ðàçðàáîòàíà. Áîëüíûå ñàðêîèäîçîì ë¸ãêèõ äîëæíû ëå÷èòüñÿ è íàáëþäàòüñÿ â ïðîòèâîòóáåðêóë¸çíûõ äèñïàíñåðàõ, îñîáåííî íà ïåðâûõ ýòàïàõ îáñëåäîâàíèÿ, òàê êàê ïðè äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêå ïðåæäå âñåãî íåîáõîäèìî èñêëþ÷èòü òóáåðêóë¸ç ë¸ãêèõ, à ëå÷åíèå êîðòèêîñòåðîèäíûìè ãîðìîíàìè äîëæíî ïðîõîäèòü òîëüêî ïîä çàùèòîé òóáåðêóëîñòàòè÷åñêèõ ïðåïàðàòîâ.

Ñàðêîèäîç óñïåøíî ëå÷àò êîðòèêîñòåðîèäíûìè ãîðìîíàìè è »ìàëûìè» èììóíîäåïðåññàíòàìè (õèíîëîíîâûå ïðîèçâîäíûå — äåëàãèë è äð.). Ýôôåêòèâíîñòü áëèæàéøèõ ðåçóëüòàòîâ ãîðìîíàëüíîé òåðàïèè áîëüíûõ àêòèâíûì ñàðêîèäîçîì ñîñòàâëÿåò îò 80,6 äî 88 % ïðè íà÷àëüíûõ ñòàäèÿõ çàáîëåâàíèÿ [À.Å.Ðàáóõèí è äð., 1975]. Âàæíóþ ðîëü â ëå÷åíèè ñàðêîèäîçà èãðàåò òîêîôåðîëà àöåòàò (Âèòàìèí Å), êîòîðûé íîðìàëèçóåò îáìåííûå ïðîöåññû, ñòèìóëèðóåò ôóíêöèþ àêòèâíîé ìåçåíõèìû, ïðåïÿòñòâóåò ðàçâèòèþ ôèáðîçà. Ïðèìåíÿåòñÿ ýòèìèçîë , îòíîñÿùèéñÿ ê ïóðèíîâûì îñíîâàíèÿì, îêàçûâàþùèé ñòèìóëèðóþùåå âëèÿíèå íà ñèñòåìó ãèïîòàëàìóñ-ãèïîôèç-êîðà íàäïî÷å÷íèêîâ; êðîìå òîãî, ýòèìèçîë îáëàäàåò ïðîòèâîâîñïàëèòåëüíûì è ïðîòèâîàëëåðãè÷åñêèì äåéñòâèåì. Èñïîëüçîâàëñÿ òàêæå ïðåñîöèë (0.75 ìã ïðåäíèçîëîíà, 40 ìã äåëàãèëà è 0,2 ã ñàëèöèëîâîé êèñëîòû). Îïðåäåë¸ííîå çíà÷åíèå èìåþò òàêæå èíñòèëëÿöèè àýðîçîëåé ãèäðîêîðòèçîíà.

Ìîæíî ðåêîìåíäîâàòü äâå êîìïëåêñíûå ìåòîäèêè ëå÷åíèÿ ñàðêîèäîçà ë¸ãêèõ â çàâèñèìîñòè îò ñòàäèè ïðîöåññà è åãî ôàçû.

Ïåðâàÿ ìåòîäèêà âêëþ÷àåò ïðåäíèçîëîí, íà÷èíàÿ ñ 40 ìã, ñ ïîñòåïåííûì ñíèæåíèåì ñóòî÷íîé äîçû íà 5 ìã êàæäûå 2 íåä., ïðè÷åì îáùèé êóðñ ñîñòàâëÿåò 1600-2000 ìã. Ëå÷åíèå ïðîâîäèòñÿ â ñî÷åòàíèè ñ äåëàãèëîì (ïî 0,25 2 ðàçà â äåíü), âèòàìèíîì Å (ïî 0,2 3 ðàçà â äåíü), àýðîçîëÿìè ãèäðîêîðòèçîíà (ïî 50ìã+5 ìë 10 % ðàñòâîðà ñàëþçèäà), âèòàìèíàìè Ñ, B6, äèóðåòèêàìè, ïðåïàðàòàìè êàëèÿ.

Ïðè âòîðîé ìåòîäèêå íàçíà÷àþòñÿ ïðåñîöèëë (ïî 2 òàáë. 3 ðàçà â äåíü), äåëàãèë èëè ïëàêâåíèë, âèòàìèí Å, àýðîçîëè ãèäðîêîðòèçîíà â òå÷åíèå 3-8 ìåñ.

È ïðè ïåðâîé è ïðè âòîðîé ìåòîäèêå ëå÷åíèå ïðîâîäèòñÿ ïîä çàùèòîé ïðåïàðàòîâ ÃÈÍÊ (ôòèâàçèä, èçîíèàçèä è äð.). Äëèòåëüíîñòü ëå÷åíèÿ ñîñòàâëÿåò 6-12 ìåñ., à ïðè íåîáõîäèìîñòè êóðñû ëå÷åíèÿ ïîâòîðÿþòñÿ ïîñëå 3-4-ìåñÿ÷íîãî ïåðåðûâà. Ëå÷åíèå çàêàí÷èâàåòñÿ íåçàâèñèìî îò ïðèìåíÿåìûõ ïðåïàðàòîâ íàçíà÷åíèåì ýòèìèçîëà (0,1-2 ðàçà â äåíü) â òå÷åíèå 1-2 ìåñ. è âèòàìèíà Å.

Êîìïëåêñíîå ëå÷åíèå ïîêàçàíî ïðè âïåðâûå âûÿâëåííûõ íà÷àëüíûõ ôîðìàõ ñàðêîèäîçà I è II ñòàäèé ïðè àêòèâíîì òå÷åíèè ïðîöåññà. Ïðè III ñòàäèè òàêæå ïîêàçàíî ïðèìåíåíèå êîìïëåêñíîãî ìåòîäà ëå÷åíèÿ ïî ïåðâîé è âòîðîé ñõåìå.

Ïðîòèâîïîêàçàíèÿìè äëÿ ëå÷åíèÿ ïðåäíèçîëîíîì ñëóæàò ñîïóòñòâóþùèå çàáîëåâàíèÿ: òÿæ¸ëûå ôîðìû äèàáåòà, ãèïåðòîíè÷åñêàÿ, ÿçâåííàÿ áîëåçíè, íåïåðåíîñèìîñòü ïðåäíèçîëîíà.

Ïðîòèâîïîêàçàíèé äëÿ ïðèìåíåíèÿ âòîðîãî ìåòîäî ëå÷åíèÿ ìåíüøå: çíà÷èòåëüíîå ñíèæåíèå çðåíèÿ è ÿçâåííàÿ áîëåçíü æåëóäêà è äâåíàäöàòèïåðñòíîé êèøêè, ïðè êîòîðûõ áîëüíûå ïëîõî ïåðåíîñÿò äåëàãèë.

 ðåçóëüòàòå ëå÷åíèÿ âûçäîðîâëåíèå íàáëþäàåòñÿ ïðèìåðíî ó 81 % áîëüíûõ, ÷àñòè÷íîå óëó÷øåíèå — ó 12 %; ïðîãðåññèðîâàíèå çàáîëåâàíèÿ îòìå÷åíî ó 7 %.

Õîðîøèå ðåçóëüòàòû â áëèæàéøèå è îòäàëåííûå ñðîêè íàáëþäåíèÿ îòìå÷àþòñÿ, êàê ïðàâèëî, ó âïåðâûå âûÿâëåííûõ ñ I è II ñòàäèÿìè çàáîëåâàíèÿ, êîòîðûå ëå÷èëèñü ïðåñîöèëîì, äåëàãèëîì èëè ïëàêâåíèëîì, âèòàìèíîì Å è àýðîçîëÿìè ãèäðîêîðòèçîíà. Îêàçàëîñü, ÷òî ýòîò êóðñ ëå÷åíèÿ ïåðåíîñèòñÿ ëó÷øå è îñëîæíåíèÿ îòìå÷àþòñÿ â 7 ðàç ðåæå, ÷åì ïðè ëå÷åíèè áîëüøèìè äîçàìè ïðåäíèçîëîíà.

Ó íåëå÷åííûõ ñ I è II ñòàäèÿìè ñàðêîèäîçà ë¸ãêèõ ñïîíòàííîå èçëå÷åíèå â ñðîê îò 6 ìåñ. äî 3 ëåò îòìå÷åíî ïðèìåðíî â 30% ñëó÷àåâ, â îñíîâíîì ó ëèö ìîëîäîãî è ñðåäíåãî âîçðàñòà. Ó îñòàëüíûõ áîëüíûõ îòìå÷àåòñÿ ïîñòåïåííîå ïðîãðåññèðîâàíèå ïðîöåññà ñ ðàçâèòèåì III ñòàäèè èëè æå õðîíè÷åñêîå òå÷åíèå çàáîëåâàíèÿ. Ðåöèäèâû ïðè ñïîíòàííîì èçëå÷åíèè îòìå÷àþòñÿ â 3 ðàçà ÷àùå, ÷åì ó ëå÷åííûõ áîëüíûõ.

Íàèáîëåå ÷àñòî ïðè÷èíàìè ïîçäíèõ ðåöèäèâîâ ÿâëÿþòñÿ: íåáëàãîïðèÿòíûå óñëîâèÿ æèçíè, ãèïåðèíñîëÿöèÿ, ïðèñîåäèíåíèå áðîíõèòîâ è ïíåâìîíèé, ïðîñòóäíûå ôàêòîðû. Õðîíè÷åñêîå òå÷åíèå ïðîöåññà ÷àùå âñåãî áûëî îáóñëîâëåíî íåñâîåâðåìåííûì âûÿâëåíèåì çàáîëåâàíèÿ.

Ïðîãíîç

Ïðîãíîç ñàðêîèäîçà îðãàíîâ äûõàíèÿ çàâèñèò ïðåæäå âñåãî îò ñâîåâðåìåííîãî âûÿâëåíèÿ çàáîëåâàíèÿ íà ðàííèõ ñòàäèÿõ åãî ðàçâèòèÿ (I è II ñòàäèè).

Äèñïàíñåðèçàöèÿ

Íàáëþäåíèå áîëüíûõ ñàðêîèäîçîì ïðîèçâîäèòñÿ â òóá. äèñïàíñåðàõ.

Áîëüíûå ñàðêîèäîçîì äåëÿòñÿ íà òðè ãðóïïû:

1 ãðóïïà. Àêòèâíûé ñàðêîèäîç è ïðîãðåññèðîâàíèå. Íàáëþäåíèå — 2 ãîäà.
2 ãðóïïà. Çàòèõàþùèé ñàðêîèäîç. Íàáëþäåíèå — 1 ãîä.
3 ãðóïïà. Ëèöà ñ îñòàòî÷íûìè èçìåíåíèÿìè ïîñëå ïåðåíåñåííîãî ñàðêîèäîçà. Íàáëþäåíèå — 3 ãîäà.

Èçëå÷åííûõ ëèö ñíèìàþò ñ ó÷åòà.

Ñïèñîê ëèòåðàòóðû

1. ÑÀÐÊÎÈÄÎÇ. Ïîä ðåäàêöèåé ïðîô. À.Ã.Õîìåíêî è ïðîô. Î.Øâàéãåðà.

Ìîñêâà, »Ìåäèöèíà», 1982 ã.

2. ÐÓÊÎÂÎÄÑÒÂÎ ÏÎ ÏÓËÜÌÎÍÎËÎÃÈÈ. Ïîä ðåäàêöèåé ïðîô. Í.Â.Ïóòîâà è ïðîô. Ã.Á.Ôåäîñååâà. Ëåíèíãðàä, »Ìåäèöèíà», 1984 ã.