Диспротеинемия при остром воспалении сопровождается

Диспротеинемия при остром воспалении сопровождается thumbnail

Многие заболевания сопровождаются изменениями белков крови, проявляющимися нарушением их соотношения и
физико-химических свойств. При клинической оценке изменений белкового спектра необходимо принимать во внимание следующие основные принципы (Riva, 1961): 1. Нормальная протеинограмма не является доказательством отсутствия какого-либо, иногда даже тяжелого заболевания. 2. Обнаруженная диспротеинемия даже без клинических признаков свидетельствует о наличии патологического процесса в организме. 3. Протеинограмма имеет диагностическое значение при врожденной аномалии белков, дефектной диспротеинемии и парапротеинемии. 4. Симптоматическая диспротеинемия имеет не диагностическое, а только ориентировочное значение. Это значит, что могут быть выделены отдельные типы протеинограммы (констелляционные типы), которые чаще встречаются при каком-либо заболевании или патологическом процессе. Однако у отдельных больных с одинаковым заболеванием могут наблюдаться изменения белкового спектра различного типа.

Диспротеинемия может быть обнаружена при помощи ряда различных методов исследования белков, информативность которых отличается по объему обнаруживаемых изменений и в отношении характеристики различных параметров измененного белкового спектра.

Патогенез диспротеинемии и парапротеинемии. В зависимости от уровня общего белка сыворотки выделяют нормо-, гипо-и гиперпротеинемию. Гипо- и гиперпротеинемия обычно указывают на изменения в протеинограмме, однако на основании нормопротеинемии нельзя судить об отсутствии изменений в белковом спектре сыворотки. Гиперпротеинемия обычно зависит от увеличения глобулиновых фракций или наличия парапротеинемии. Гипопротеинемия, как правило, обусловлена гипоальбуминемией или гипоглобулинемией. Диспротеинемия постоянно сопровождается снижением уровня альбумина, которое компенсируется гиперглобулинемней и, наоборот, увеличение глобулинов вызывает компенсаторную гипоальбуминемию. В этих случаях снижается альбумино-глобулиновое соотношение. Основные причины, вызывающие изменения белкового спектра крови, можно сгруппировать следующим образом:

1. Факторы, вызывающие гипопротеинемию и снижение отдельных белковых фракций: недостаточное поступление белковых веществ вследствие белкового голодания или нарушенного всасывания белков при хронических заболеваниях пищевого канала; потеря белка из организма вследствие протеинурии, при кровопотере, с экссудатами и транссудатами, с калом при заболеваниях кишечника; повышенный распад тканевого белка при гиперфункции щитовидной железы, злокачественных процессах, истощающих лихорадочных заболеваниях, под влиянием радиации; повреждение органов, участвующих в белковом синтезе (заболевания печени, нарушения лимфоидной системы и системы фагоцитирующих клеток); генетические факторы, вызывающие отсутствие или снижение белковых фракций.

2. Факторы, вызывающие гиперпротеинемию или увеличение одной из белковых фракций: без качественных изменений белковых фракций (диспротеинемия) ― повышенная функция лимфоидной системы и системы фагоцитирующих мононуклеаров при грибковых, бактериальных, вирусных, воспалительных заболеваниях, при иммунологических процессах, аллергии и аутоиммунных заболеваниях, при некротических и дегенеративных процессах, злокачественных новообразованиях, освобождении белковых веществ из разрушенных тканей; появление аномальных белков ― крио- и пироглобулинемия, парапротеинемические гемобластозы (миеломная болезнь, макроглобулинемия, болезнь тяжелых цепей), первичный амилоидоз.

Диагностическое значение электрофоретически определяемых типов диспротеинемии. Изучение сывороточных белков в динамике заболевания дает возможность во многих случаях установить активность и тяжесть патологического процесса. Поэтому электрофоретическое исследование белковых фракций является стандартным лабораторным методом. Чем ниже уровень альбуминов и альбумино-глобулиновый коэффициент, тем тяжелее диспротеинемия и, по-видимому, тяжелее основного заболевания. При некоторых заболеваниях анализ протеинограммы помогает обнаружить скрытые осложнения и указывает на характер патологического процесса. В связи с этим протеинограмма имеет важное значение для суждения о течении и прогнозе заболевания. При большинстве заболеваний диспротеинемия не является строго специфической для данной нозологической формы. У отдельных больных с каким-либо заболеванием могут быть различные изменения белкового спектра сыворотки, что является следствием особенностейиндивидуальной реакции организма, эволюции патологического процесса, сосуществования нескольких заболеваний, при которых происходит интерференция белковой картины.

На основании изучения измененийэлекрофоретических фракций белков плазмы, иногда совместно с флокуляционными пробами, ряд авторов сделали попытки выделить наиболее характерные типы (констелляционные типы) диспротеинемии, чаще всего встречающиеся при отдельных патологических процессах. Ниже приводятся две классификации – одна более сложная (Wuhrmonn, Wunolerly 1957), с изменениями, и вторая простая и легкозапоминающаяся (Riva, 1961), которые, на наш взгляд, имеют наибольшее практическое значение и применение которых вполне достаточно для правильной оценки протеинограмм при различных заболеваниях. Wuhramonn и Wunolerli (1957) предлагают выделить 8 констелляционных типов диспротеинемий: 1.тип острого воспаления — наблюдается при острой инфекции, инфекционных процессах в ранней стадии, пневмонии, экссудативных формах легочного таберкулеза, остром полиартрите, гнойных процессах, сепсисе, остром инфаркте миокарда и некрозе. 2. Тип подострого и хронического воспалительного или пролиферативного процесса – при затихающих инфекционных заболеваниях, пневмонии, хроническом легочном туберкулезе и других хронических инфекционных заболеваниях, хронических цистите, пиелите, холецистите, хроническом эндокардите. 3. Тип хронического воспаления с выраженными процессами иммунизации – встречается при коллагенозах (системная красная волчанка, склеродермия, дерматомиозит, узелковый периартериит), тяжелых аутоиммунных заболеваниях, подостром септическом эндокардите, иногда при тяжелых хронических инфекциях; случаи воспалительных процессов с признаками этого типа воспаления прогностически неблагоприятны. 4. Тип гепатита – развивается при остром гепатите, токсическом поражение печени, гемолитической анемии, а также в некоторых случаях дерматозов, полиартрита и гемобластозов. 5. Тип цирроза печени – характерный для хронического гепатита, билиарного, постнекротического и портального цирроза печени, а также для других заболеваний с преобладанием фиброзных процессов – фиброзно-кавернозного туберкулеза легких, бруцеллеза и других хронических инфекций, некоторых форм полиартритов. 6. Тип механической желтухи — возникает при механической желтухе различного происхождения (желчные камни, опухоли желчных путей или поджелудочной железы, воспалительные или рубцовые процессы). 7. Тип нефроза – свойственный амилоидному или липоидному нефрозу, а также гломерулонефриту, нефросклерозу или диабетической нефропатии с выраженным нефротическим синдромом. 8. Тип злокачественной опухоли – наблюдается при саркоме и раке различной локализации, особенно в стадии метастазирования.

Читайте также:  Физические нагрузки после воспаления легких

Rivo (1961) в зависимости от преобладания увеличения белковых фракций выделяет 4 типа диспротеинемий: 1)тип — увеличение а или а и в-глобулинов; характерный для нефротического синдрома, амилоидоза, беременности и ее осложнений, острых воспалительных заболеваний; 2) в-тип – увеличение в-глобулинов; наблюдается при остром гепатите; 3)гамма-тип – увеличение гамма- или в- и а-глобулинов; возникает при хронических воспалительных процессах, заболевании печени; 4) смешанный тип – увеличение а- и гамма- или а-,в- и гамма-глобулинов; выявляется при злокачественных новообразованиях.

В практике часто возникают затруднения при попытке отнести протеинограмму к какому-либо типу. Следует помнить, что представленные типы диспротеинемий служат лишь для ориентировки в характерных случаях. В практике «чистые» типы встречаются так же часто, как в клинике «чистые» случаи заболеваний.

Источник

  1. Термином “диспротеинемия” обозначается группа расстройств, которые развиваются вследствие секреции патологических им­муноглобулинов клоном опухолевых плазматиче­ских клеток, происходящих из В клеток. К другим, часто используемым терминам для обозначения диспротеинемий относятся: дискразия плазмати­ческих клеток, гаммопатии, парапротеинемии, имглобулинопатии и моноклональные гаммопати. Диспротеинемия диагностируется при определении зубца гомогенного иммуноглобулина на электрофореграмме белков сыворотки (ЭФБс). Повышенный уровень сывороточного глобулина или низкий анионный уровень является обычно ключом к диагностике.
  2. При исследовании костного мозга можно выявить плазмоцитоз с патологическим НрВР клоном плазматических клеток с разру­шением костного вещества. Окончательный диаг­ноз множественной миеломы, болезни “тяжелых цепей” и макроглобулинемии Вальденстрема ос­новывается на наличии этого плазмоцитоза. Доб­рокачественные гаммопатии не характеризуются вовлечением в процесс костного мозга, и костный мозг обычно остается в норме.
  3. Для определения класса иммуноглобулина, образующего моноклональный зубец, или М-градиент на ЭФБс, необходимо выполнить иммуноэлектрофорез сыворотки (ИЭФс). М-г радиент может образовываться иммуноглобу­линами IgG, IgM, IgD, IgA и IgE; только “легкими цепями” (малой молекулярной массы) или только “тяжелыми цепями” (большой молекулярной мас­сы). Тяжелые и легкие цепи, входящие в состав Шшуноглобулинов, часто синтезируются в неравных количествах опухолевым клоном клеток.
  4. Легкие цепи синтезируются в избытке и могут выводиться с мочой вследствие своего низ­кого молекулярного веса Моноклональные легкие цепи, которые обнаруживают в моче в связи с бластной трансформацией плазматических кле­ток, известны как белки Бенс-Джонса. Разверну­тый анализ мочи не позволяет определть белок Бенс-Джонса. Его можно обнаружить только при использовании специальной методики, при кото­рой характеристики растворимости белка зависят от нагревания и охлаждения мочи. Электрофорез белков мочи (ЭФБм), вероятно, является лучшим методом определения наличия белка Бенс-Джонса.
  5. При макроглобулинемии IgM образует градиент на ИЭФс. Первичная макрогло- булинемия или макроглобулинемия Валь­денстрема развивается вследствие первичной дискразии плазматических клеток. Протеинурия Бенс-Джонса сопровождает макроглобулинемию Вальденстрема примерно у 10-30% пациентов. Диагноз макроглобулинемии Вальденстрема ста­вится при наличии характерных клинических при­знаков: симптомов повышенной вязкости, обуслов­ленной циркуляцией IgM, концентрации IgM, превышающей 3 г/дл, значительного количества плазматических клеток и плазматических лимфо­цитов при исследовании костного мозга. К типич­ным клиническим признакам макроглобулинемии Вальденстрема относятся утомляемость и кровото­чен ия, а также неврологические симптомы, главным образом обусловленные повышением IgM вязкости.
  6. Диагноз множественной миеломы основан на выявлении плазмоцитоза в костном мозге, разрушении опухолевыми клетками ок­ружающих тканей (например, лизиса кости или поражений мягких тканей) и достоверного М-градиента на ЭФБс. IgG составляет М-градиент бо­лее чем в 50% случаев миеломы. IgA составляет М-градиент в 25% случаев, и свободные легкие цепи — в 20% случаев. IgM, IgD nlgE образуют М-градиент реже чем в 5% случаев множествен­ной миеломы.
  7. Иммуноглобулины, обнаруживаемые при миеломе, встречаются так же часто, как они обнаружи­ваются в крови в норме. Кроме того, примерно у 1% пациентов развиваются плазмоклеточные опухоли, вырабатывающие два или более моно­клональных белка, так называемые биклоновые гаммопатии. Наиболее часто при биклональной гаммопатии обнаруживается сочетание IgG и IgA, что встречается примерно в 30% этих случаев.
  8. Менее чем у 1% пациентов, у которых миелома подозревается по клиническим признакам, но нет лабораторного подтверждения, имеет место мие­лома “легких цепей”, которые выводятся почками. Миелому бывает трудно диагностировать, если это миелома “легких цепей”, поскольку отсутству­ет заметный моноклональный пик на ИЭФс. У двух третей пациентов с IgG или IgA миеломой также обнаруживается белок Бенс-Джонса в моче. Этот белок у пациентов с миеломой “лег­ких цепей” можно определить менее чем в 50% случаев. Белок Бенс-Джонса также можно опре­делить в моче пациентов с первичным амилоидозом и примерно у 20% пациентов с макроглобулинемией (см. п. 10).
  9. Болезнь “тяжелых цепей” представляет со­бой редкое заболевание, обусловленное секрецией тяжелых цепей или фрагментов тя­желых цепей иммуноглобулина клоном опухолевых клеток. Синтез тяжелых цепей соответствует пяти подклассам иммуноглобулинов. Наличие тяжелых цепей в моче невозможно определить тестом на растворимость, используемым для выявления бел­ка Бенс-Джонса, но ЭФБм помогает обнаружить наличие тяжелых цепей.
  10. Термином “вторичная макроглобулинемия” обозначается макроглобулинемия, случайно обнаруженная при лимфоме, карциноме, инфекциях и других воспалительных состояниях. Уровень IgM бывает значительно ниже, чем при макроглобулинемии Вальденстрема.
Читайте также:  Самые лучшие свечи от воспаления яичников

Алгоритм диагностики при диспротеинемии


Источник

Елена

83 просмотра

8 апреля 2020

Здравствуйте!
Являюсь почетным донором. Примерно последние 7 лет (с тех пор как начали делать анализ) у меня всегда одинаковая диспротеинемия. Снижен альбумин, повышены альфа1, альфа2 и бета глобулины, гамма глобулины в норме. Общий белок в норме.
Никто из врачей станции переливания не может сказать что это значит, посоветовали обратиться к гематологу.
Последние полгода начали постоянно ставить отводы от донорства (раньше не обращали внимания).
Подскажите, пожалуйста, что означают такие параметры анализа и можно ли мне сдавать кровь и компоненты (обычно сдаю тромбоциты)?

Возраст: 29

Хронические болезни: Поликистоз яичников (принимаю КОК около 8 лет)
Полипы в желудке и ГЭРБ (Принимаю блокаторы протонной помпы 2 года)
Поллиноз

На сервисе СпросиВрача доступна консультация детского гематолога по любой волнующей Вас проблеме. Врачи-эксперты оказывают консультации круглосуточно. Задайте свой вопрос и получите ответ сразу же!

Диспротеинемия при остром воспалении сопровождается

Гематолог

Здравствуйте, Елена!
Хотелось бы увидеть результаты анализов.

Елена, 8 апреля

Клиент

Юлия,
Предпоследний анализ (конец января):
Общий белок 75 г/л норма (реф 63-83)
Альбумины 49,1 % снижен (реф 55,8-66,1)
глобулины альфа 1 5,6% повышен (реф 2,9 — 4,9)
глобулины альфа 2 13,4 % повышен (реф 7,1-11,8)
глобулины бета 14,3 % повышен (реф 8,4 — 13,1)
глобулины гамма 17,6 % норма (реф 11,1 — 18,8)

Последний анализ был 20 марта, по телефону врач сказал, что опять то же самое (картина повышения-понижения).
В ноябре, сентябре, июле прошлого года — то же самое.
Год назад — то же самое.

Диспротеинемия при остром воспалении сопровождается

Гематолог

Елена, альфа1 и альфа2-глобулины могут повышаться при острых воспалительных процессах, заболеваниях соединительной ткани, патологиях печени/почек.
Чтобы выявить причину отклонения содержания белков от нормы, нужно доп. обследование.
Сдать СРБ,фибриноген, общий анализ крови, проверить биохимию крови(АСТ, АЛТ, ЩФ,ГГТ,общий билирубин, мочевину и креатинин, холестерин).
По результатам пишите.

Читайте также:  Воспаление между яичками и анусом у мужчин

Оцените, насколько были полезны ответы врачей

Проголосовало 0 человек,

средняя оценка 0

Что делать, если я не нашел ответ на свой вопрос?

Если у Вас похожий или аналогичный вопрос, но Вы не нашли на него ответ — получите свою онлайн консультацию врача.

Если Вы хотите получить более подробную консультацию врача и решить проблему быстро и индивидуально — задайте платный вопрос в приватном личном сообщении. Будьте здоровы!

Источник

Белки острой фазы

Острые инфекции, обострение хронических инфекций, а также ожоги и травмы вызывают реакцию острой фазы. В течение 5 ч — 2 суток в плазме повышается концентрация около 30 различных белков острой фазы (ОФБ). К ОФБ относятся α1-антитрипсин, сывороточный амилоид А, С-реактивный белок (СРБ), церулоплазмин, гаптоглобин, феррин, плазминоген и фибриноген. Во время реакции острой фазы концентрация других ОФБ, таких как альбумин, транстиретин (тироксинсвязывающий белок — преальбумин), трансферрин и антитромбин III, в плазме снижается. При электрофорезе белков сыворотки в период реакции острой фазы обнаруживается увеличенный пик о-глобулина (положительные ОФБ), пики альбумина и трансферрина снижаются (отрицательные ОФБ). Изменение концентрации ОБФ приводит к высвобождению из тканевых макрофагов ци-токинов (IL-1, IL-6, TNF-α и др.). Воспалительные цитокины регулируют синтез ОФБ в печени, связываясь со специфическими рецепторами и запуская активацию транскрипционных факторов STAT.

Функциональное значение ОФБ

Функциональное значение ОФБ заключается в их противоинфекционной активности. Они препятствуют распространению воспаления и стимулируют иммунные реакции, направленные на очищение очага воспаления. СРБ, например, опсонизирует патогены; антипротеазы ингибируют протеолитическую активность протеаз, которые выделяются в области воспаления; уменьшение уровня трансферрина снижает доступность железа для патогенных микроорганизмов в крови и т. д.

Парапротеины

Парапротеины — однородные гомогенные иммуноглобулины (легкие или тяжелые цепи), продуцируемые в избыточном количестве одним клоном В-лимфоцитов с неконтролируемой пролиферацией. При электрофорезе появляются в виде тонкой полосы, расположенной в зоне β- или γ-глобулинов. Парапротеины обнаруживаются в плазме после злокачественной трансформации плазмоцитов, например, при:

  • плазмоцитоме (множественная миелома) — неконтролируемая пролиферация одного клона плазматических клеток костного мозга со множественными дефектами кости и синтезом аномальных иммуноглобулинов, не выполняющих функцию антител;
  • болезни Вальденстрема — злокачественная В-лимфоцитарная лимфома с избыточной продукцией моноклонального lgM-макроглобулина;
  • относительно редко — при болезни тяжелых цепей, при которой синтезируются измененные тяжелые цепи lgG, lgA или lgM.

Парапротеины легких цепей иммуноглобулинов имеют очень малые размеры, поэтому они фильтруются в почечных клубочках и затем выводятся с мочой (протеинурия Бенс-Джонса). Они накапливаются в плазме только при выраженной почечной недостаточности.

Криоглобулины

Криоглобулины представляют собой иммуноглобулины или их фрагменты в плазме, которые при снижении температуры формируют обратимые гели или обратимо осаждаются в виде (крио)-преципитатов либо кристаллов.

Тип I криоглобулинов образован моноклональными нефункционирующими антителами, вырабатываемыми плазмоцитомой и злокачественной лимфомой. Тип II криоглобулинов образован моноклональными функциональными антителами против Fc-фрагмента иммуноглобулинов, в отличие оттипа III, который состоит из поликлональных антител. Тип III встречается при ревматоидном артрите, системной красной волчанке и хронических инфекциях (например, при гепатите С).

Наличие криоглобулинов в крови называется криоглобулинемией. Криоглобулины повышают вязкость крови, агрегацию эритроцитов, нарушают функцию тромбоцитов, изменяют проницаемость сосудистой стенки и вызывают повреждение клубочков почек. Это приводит к периодическим спазмам сосудов (в основном, пальцев) при воздействии холода (вторичный синдром Рейно). Отмечаются бледность, цианоз, боль, реактивная гиперемия, инфаркты внутренних органов, петехиальные кровотечения, тромбоз сосудов сетчатки и др.

Амилоидоз

Амилоидоз — агрегация белков, имеющих β-складчатую структуру с формированием нерастворимых фибрилл (амилоида). В образовании амилоида участвуют сывороточный белок острой фазы — амилоид А (АА-амилоидоз), L-цепи иммуноглобулинов при моноклональной парапротеинемии (AL-амилоидоз), преальбумин у пациентов с наследственными вариантами этого белка, которые содержат широкие β-складчатые структуры (АН-амилоидоз). У пациентов, длительное время проходящих гемодиализ, откладывается β2-микроглобулин и развивается АВ-амилоидоз. Последствия амилоидоза зависят от ткани и локализации амилоида. Это может быть кардиомиопатия, почечная недостаточность, полинейропатия, гепатомегалия и др.

Источник