Болезнь паркинсона воспаление легких
Болезнь Паркинсона характеризуется прогрессирующим разрушением подкорковых образований, которые контролируют пластичность и гибкость движений. Основную группу пациентов составляют пожилые люди, но в отдельных случаях зарегистрированы случаи болезни у лиц молодого и среднего возраста. Умирают больные Паркинсоном значительно раньше, чем их здоровые сверстники. В последнее время качество жизни больных улучшилось, а вероятность смерти в молодом и среднем возрасте уменьшилась за счет внедрения в клиническую практику препаратов на основе леводопа, которые частично восполняют дефицит нейромедиатора допамина. К сожалению, на последней стадии болезни эффективность медикаментозной терапии снижается, а ригидность мышц прогрессивно усиливается.
Продолжительность жизни при болезни Паркинсона
Болезнь Паркинсона смертельна, так как прогрессирующее уменьшение двигательной активности приводит к расстройству жизненно важных функций организма. Наиболее опасна злокачественная акинетико-ригидная форма, при которой симптомы быстро прогрессируют и вызывают смерть пациента.
Среди заболевших 25% становятся инвалидами с утратой способности к самообслуживанию в течение первых пяти лет. Около 89% пациентов приобретают тяжелую степень инвалидности после 15 лет с момента заболевания. Присоединение деменции ухудшает прогноз и сокращает продолжительность жизни пациента.
Причины смерти
Смерть при болезни Паркинсона может наступить как в результате патологического процесса, так и от осложнений. Заболевание приводит к расстройству функции сердечно-сосудистой, дыхательной, мочеиспускательной, пищеварительной систем.
| Расстройство жизненно важных функций | Непосредственная причина смерти |
|---|---|
| Акинетический криз в результате прогрессирования болезни Паркинсона | Расстройства глотания и дыхания из-за нарастающей ригидности мышц |
| Заболевания сердечно-сосудистой системы | Тромбоэмболия легочной артерии |
| Инфаркт миокарда | |
| Нарушение мозгового кровообращения | |
| Дыхательная недостаточность из-за бронхопневмонии | Аспирация с дальнейшим развитием воспалительных изменений |
| Застойная пневмония в результате вынужденного лежачего положения | |
| Проблемы с мочеиспусканием | Уросепсис |
| Злокачественные новообразования | Рак кишечника как следствие упорных запоров |
| Инфекционные осложнения | Пролежни с последующим развитием сепсиса |
| Депрессивные расстройства | Суицид |
| Травмы | Черепно-мозговые травмы и перелом шейки бедренной кости с вынужденной иммобилизацией |
Последняя стадия болезни Паркинсона перед смертью характеризуется развитием осложнений, которые и становятся непосредственной причиной смерти.
Важно! Терминальный этап заболевания характеризуется полной неподвижностью пациента, продолжительность жизни на этой стадии зависит от качества ухода и интенсивности медикаментозной терапии.
Акинетический криз
Течение болезни Паркинсона на последних стадиях может осложниться развитием акинетического криза, при котором пациент утрачивает способность двигаться. Вначале патологического процесса подобные кризы носят непродолжительный характер, прогрессирование нейродегенерации подкорковых ядер может повлечь за собой затяжной криз и смерть пациента.
Смерть при болезни Паркинсона связана с нарушением глотательной и дыхательной функции. Тревогу у родственников и медицинского персонала должны вызывать следующие признаки:
- поперхивание пищей и жидкостью;
- затруднение при проглатывании;
- снижение частоты дыхательных движений;
- развитие одышки.
Важно! Чтобы предотвратить смертельный исход во время развития акинетического криза, необходимо предпринимать меры для оказания неотложной медицинской помощи.
Осложнения
Болезнь Паркинсона вызывает тяжелые осложнения, так как ограничение движений ухудшает течение метаболических процессов, повышается риск внезапной преждевременной смерти. Присоединение грозных заболеваний ухудшает общую клиническую картину, а ограничение движений прогрессирует из-за сопутствующих процессов.
Заболевания сердечно-сосудистой системы
Отсутствие двигательной активности способствует повышению свертываемости крови, а риск тромбообразования увеличивается в несколько раз. Смерть могут вызвать следующие присоединившиеся состояния:
- Нарушение мозгового кровообращения (ишемический инсульт встречается чаще геморрагического).
- Острое нарушение коронарного кровообращения в виде инфаркта миокарда.
- Тромбоэмболия легочной артерии.
- Хроническое нарушение коронарного кровообращения с приступами стенокардии и развитием сердечной недостаточности.
Смерть больного из-за сосудистых осложнений может наступить как на последней стадии процесса, так и на более ранних этапах.
Дыхательная недостаточность
Проблемы с дыханием провоцируют смерть пациента на стадии глубоких двигательных расстройств. Неподвижность вызывает застойные явления в бронхах и легких, вызывает развитие пневмонии. Воспалительный процесс в легких с трудом поддается лечению из-за сниженного иммунитета и затруднения дренажа мокроты.
Аспирационная пневмония может развиться и вызвать смерть вследствие проблем с глотанием и постоянным поперхиванием. Частицы пищи, попавшие в дыхательную систему, провоцируют воспаление легких. Появление хрипов даже при нормальном самочувствии служит сигналом к срочному обследованию и назначению антибиотикотерапии.
Травматические повреждения
Травма у пациента с болезнью Паркинсона может стать причиной смерти. Нарушение равновесия и устойчивости нередко приводит к падениям с развитием сложных переломов конечностей и травматическим повреждением головного мозга. Падения часто возникают из-за того, что пациент спотыкается о ковры, дорожки. Подобные осложнения могут присоединяться уже на третьей стадии болезни Паркинсона. Для облегчения передвижения необходимо использовать трости, костыли или специальные приспособления по типу ходунков.
Суицид
Депрессия неизбежно развивается у больных Паркинсоном. Снижение настроение сопровождается мыслями о суициде, в ряде случаев пациенты осуществляют свои намерения. Прием антидепрессантов обязателен при присоединении депрессии, пациенты с суицидальными идеями должны пребывать под постоянным наблюдением.
Инфицирование кожных покровов
Вынужденное лежачее положение на последней стадии Паркинсона часто провоцирует развитие пролежней. Ухудшение трофических процессов приводи к вялому заживлению кожных повреждений. Инфицирование пролежней может стать причиной сепсиса, который является причиной смерти лежачего больного.
Болезнь является прогрессирующим нейродегенеративным процессом, поэтому пациенты умирают с Паркинсоном на четвертой или пятой стадии от развившегося акинетического криза или присоединившихся осложнений жизненно важных органов на фоне сниженного иммунитета. Назначение препаратов, содержащих допамин, способно затормозить развитие заболевания и предотвратить преждевременную смерть.
Видео
134
Источник
Акинетический криз — особая форма декомпенсации болезни Паркинсона (БП), обычно наблюдаемая у больных на поздних стадиях заболевания. Он может возникать спонтанно или может быть результатом: [1] нарушения схемы приема противо-паркинсонических средств (например, снижением дозы средств, содержащих леводопу) или нарушением их всасывания в желудочно-кишечном тракте, [2] «лекарственных каникул» (отмены препаратов леводопы), [3] назначения типичных нейролептиков (клинические проявления акинетического криза имеют сходные черты со злокачественным нейролептическим синдромом), [4] декомпенсации соматических заболеваний, [5] черепно-мозговой травмы, [6] развитием интеркуррентной инфекции, [7] хирургических операций (особенно под наркозом). Предрасполагающими факторами для развития акинетических кризов являются: большая продолжительность и высокая степень тяжести заболевания, старческий возраст, акинетико-ригидная форма БП.
Криз возникает остро и проявляется резким нарастанием акинезии и ригидности в сочетании с дизартрией, дисфагией, дисфонией, спутанностью сознания (в т.ч. дезориентацией, бредом), которые сохраняются более 24 ч. Также у больных нарушается деятельность дыхательной мускулатуры и часто наблюдаются вегетативные нарушения: недержание мочи, запоры, тахикардия, потливость (обильное потоотделение), гипертермия, артериальная гипотензия. Неконтролируемая гипертермия центрального генеза в сочетании с дисфагией вызывает водно-электролитный дисбаланс, нарушение реологических свойств крови, расстройство церебральной и периферической микроциркуляции. Возникает критическая ситуация, когда больной не может принимать пищу, жидкость и таблетированные лекарства, возникает угроза аспирационной пневмонии и асфиксии.
Лечение больных с акинетическим кризом должно проводиться в условиях отделения интенсивной терапии (где при необходимости проводится интубация и искусственная вентиляция легких). Лекарственная терапия назначается индивидуально на основании данных анамнеза и результатов исследование причин акинетического криза. При дисфагии необходимо введение назогастрального зонда для кормления и введения лекарств. Если больному не оказать специализированную помощь в блоке интенсивной терапии, значительно увеличивается вероятность летального исхода — смертность при акинетическом кризе достигает 60 — 70%. При отсутствии лечения пациенты погибают от пневмонии, тромбоэмболии, водно-электролитных нарушений.
Коррекция акинетических кризов включает комплексные лечебные мероприятия: [1] в/в капельное введение амантадина сульфата (ПК-Мерц) — 500 мл (со скоростью 60 капель в минуту) в течение 5 — 10 дней; в тяжелых случаях инфузии ПК-Мерц проводятся дважды в сутки (с последующим обязательным переходом на прием амантадина внутрь — 100 — 200 мг 3 раза в день); [2] ИВЛ при нарушении дыхания; [3] введение назогастрального зонда для кормления и введения лекарств; [4] назначение миорелаксантов периферического действия (дантролен по 5 — 10 мг/кг/сут — в/в или в/м), бензодиазепинов (реланиум — по 2 мл в/в или в/м); [5] коррекция водно-электролитных и микроциркуляторных нарушений (реополиглюкин — 400 мл в/в капельно, инфузионные электролитные растворы); [6] при дегидратации с целью достижения эуволемии вводят физиологический раствор, раствор Рингера, 0,45% раствор хлорида натрия и 5% раствор глюкозы, раствор альбумина; [7] в случаях, когда акинетический криз является следствием отмены леводопы, необходимо возобновить прием ДОФА-содержащих средств, лучше жидкой лекарственной формы (Мадопар быстрорастворимый [его следует назначить вновь в более низкой дозе — 50 — 100 мг 3 — 4 раза в сутки, затем постепенно увеличивать дозу каждые 3 дня до получения эффекта, но не более чем до 700 — 800 мг леводопы в сутки; если акинетический криз возник вследствие снижения дозы, то ее следует увеличить на 100 мг каждые 3 суток до достижения эффекта, но не более чем до 700 — 800 мг леводопы в сутки]); [8] антибактериальная терапия для профилактики гипостатической пневмонии; [9] малые дозы гепарина (2,5 — 5 тыс. единиц подкожно 2 раза в день) или фраксипарина (0,3 мл подкожно 2 раза в сутки) до разрешения акинетического криза для профилактики тромбоза глубоких вен голени и возможных тромбоэмболических осложнений; [10] антипиретические средства для снижения температуры; [11] профилактика трофических расстройств (повороты в постели каждые 2 часа, регулярная обработка мест костных выступов камфорным спиртом, использование противопролежневых матрасов).
Читайте также:
статью «Острые декомпенсации при болезни Паркинсона» д.м.н., проф. О.С. Левин, РМАПО Кафедра неврологии, Центр экстрапирамидных заболеваний (журнал «Эффективная фармакотерапия» № 17, 2011) [читать];
статью «Неотложные состояния у пациентов с болезнью Паркинсона» д.м.н., проф. О.С. Левин, РМАПО Центр экстрапирамид-ных заболеваний, Москва (журнал «Трудный пациент» август 2007) [читать].
Обратите внимание: справочник практикующего специалиста «Болезнь Паркинсона» Ю.А. Селиверстов С.Н. Иллариошкин, 2017 [читать]
Источник
«Мой супруг — офицер, человек очень уравновешенный. Он всю жизнь работал, ни на что не жаловался, я никогда не слышала от него про усталость. Но приблизительно шесть лет назад он стал слишком тихим, мало разговаривал — просто сидел и смотрел в одну точку. Мне даже в голову не пришло, что он болен. Наоборот, ругала, что раньше времени постарел. Примерно тогда же к нам приехала двоюродная сестра из Англии — она работает в больнице — и сразу сказала, что у Рафика все очень плохо, нужно завтра же вести его к врачу. Так мы узнали о болезни Паркинсона», — вспоминает Седа из Еревана.
Что такое болезнь Паркинсона
Паркинсон — одна из самых страшных фамилий, что можно услышать в кабинете у невролога. Ее носил английский врач, который в 1817 году подробно описал шесть случаев загадочной болезни. День рождения Джеймса Паркинсона, 11 апреля, и выбран памятной датой Всемирной организацией здравоохранения. Из-за основных симптомов Паркинсон называл недуг дрожательным параличом: движения больных замедляются, становятся скованными, мышцы сильно напрягаются, а руки, ноги, подбородок или все тело бесконтрольно трясутся. Впрочем, в четверти случаев дрожания — самого известного признака болезни — нет.
Все это напоминает обыкновенную старость. Двигательные симптомы — собирательно их называют паркинсонизмом — встречаются у многих здоровых стариков. Но болезнь Паркинсона этим не исчерпывается. На поздних стадиях человек легко теряет равновесие, то и дело застывает на месте во время ходьбы, ему трудно говорить, глотать, спать, появляются тревога, депрессия и апатия, мучают запоры, падает кровяное давление, слабеет память, а под конец часто развивается слабоумие. Самое печальное — вылечить болезнь Паркинсона пока невозможно.
В начале XX века российский невропатолог Константин Третьяков выяснил, что при болезни Паркинсона гибнут клетки черной субстанции, области мозга, которая частично отвечает за движения, мотивацию, обучение. Что вызывает смерть нейронов, неизвестно. Возможно, дело в сбоях внутри клеток, но еще замечено, что внутри них скапливается вредный белок. Оба процесса наверняка как-то связаны, но ученые не знают, как именно.
В 2013 году физиолог Сьюзан Гринфилд из Оксфордского университета представила новую модель развития нейродегенеративных заболеваний, в том числе болезней Паркинсона и Альцгеймера. Гринфилд предположила, что при повреждении мозга, например, от сильного удара выделяется особое вещество. У маленьких детей из-за него растут новые клетки, а на взрослых оно, судя всему, действует противоположным образом, дальше повреждая клетки. После этого следует еще больший выброс вещества, и цепная реакция постепенно разрушает мозг. По злой иронии взрослые впадают в младенчество из-за фермента, необходимого младенцам.
Впрочем, догадка Гринфилд объясняет не все. Болезнь Паркинсона связана с наследственностью: близкий родственник с таким же диагнозом или тремором другой природы — главный фактор риска. На втором месте — запоры: иногда их вызывают изменения в мозге, когда еще не появились двигательные симптомы. Также риск растет, если человек никогда не курил, живет за городом, пьет колодезную воду, но при этом сталкивался с пестицидами, а снижается — у любителей кофе, алкоголя и гипертоников. В чем тут секрет, непонятно, как непонятно, почему болезнь Паркинсона обычно начинается в старости: если на пятом десятке лет болеет примерно один из 2500 человек, то на девятом — уже один из 53.
Новую зацепку дала свежая работа ученых из Университета Томаса Джефферсона: возможно, болезнь Паркинсона связана с иммунной системой. Исследователи взяли мышей с мутантным геном, который часто встречается у больных, и ввели им безвредные остатки бактерий. Из-за этого у зверьков началось воспаление, затронувшее и мозг, причем иммунных клеток было в 3–5 раз больше, чем у обычных мышей. Из-за этого в мозге мутантов начались процессы, губительные для нейронов черной субстанции. Как и в модели Гринфилд, процессы эти оказались циклическими: воспаление в мозге может остаться даже после того, как тело справилось с инфекцией. Впрочем, сами авторы исследования признаются, что в этом механизме еще многое не ясно.
Каково живется больным и их близким
В России болезнь Паркинсона есть примерно у 210–220 тыс. человек. Но эти данные рассчитаны по косвенным показателям, а единого реестра не существует. Анастасия Обухова, кандидат медицинских наук с кафедры нервных болезней Сеченовского университета и специалист по болезни Паркинсона, считает эту статистику заниженной. «Многие больные впервые приходят уже на развернутых стадиях болезни. При расспросе удается выяснить, что признаки появились еще несколько лет назад. У большинства наших людей действует принцип «Пока гром не грянет, мужик не перекрестится»: они читают в интернете, спрашивают соседок, а к врачу не обращаются. Это в Москве, а в маленьких городках и поселках к врачу идут только если совсем помирают», — объясняет Обухова.
Вдобавок попасть на прием не так-то просто. Для этого сначала нужно сходить к терапевту, чтобы тот направил к неврологу. Но и тогда нет гарантии, что человеку поставят правильный диагноз и назначат нужное лечение. «Врач в поликлинике не может разбираться во всем, поэтому должен послать больного к узкому специалисту. А окружных паркинсонологов, по-моему, убрали. Во всяком случае, пациенты на это жаловались», — рассказывает Обухова. Правда, если больной все-таки попал к нужному доктору, лечить его будут на мировом уровне. Оттого в Россию с болезнью Паркинсона прилетают даже из других стран.
Одиссею по кабинетам приходится часто повторять, потому что болезнь прогрессирует — терапию нужно подстраивать. Лечение обходится дорого: месячный запас некоторых лекарств стоит по 3–5 тыс. рублей, а на поздних стадиях назначают сразу несколько препаратов. «В районных поликлиниках лекарства иногда дают бесплатно, но только дешевые дженерики. Комментировать их качество не буду. Иногда нужных лекарств нет. Тогда их заменяют чем-то другим. Пациентам от этого плохо», — объясняет Обухова.
Со временем таблетки перестают действовать. «Лекарство берет на полчаса, все остальное время она кричит и издает очень громкие звуки. И днем, и ночью. Ничего ей не помогает», — рассказывает Лина из Харькова. Ее маме Ларисе диагностировали болезнь Паркинсона в 40 лет. С тех пор прошло 22 года. Лариса живет в Луганске, за ней постоянно присматривает муж Александр. На видео, которое показала Лина, ее покрытая испариной мать бьется в конвульсиях и стонет, что больше так не может. Устала и сама Лина. На вопрос о хосписах она отвечает, что их нигде не принимают.
В России, по словам Анастасии Обуховой, родственники больных вынуждены либо нанимать сиделку, либо все бросать и ухаживать за пациентами самостоятельно. «[Зато] у нас есть школа танцев для пациентов с болезнью Паркинсона, есть специальные школы, где с ними проводят встречи, психотерапию, плавают в бассейне. Но все основано на энтузиазме докторов, которые этим занимаются», — рассказывает Обухова.
Заинтересованность нужна и обычным людям: если не в помощи другим, то в собственном здоровье. За несколько лет до двигательных симптомов появляются другие тревожные признаки. Запоры, расстройства настроения, ухудшение обоняния, эректильная дисфункция, дневная сонливость — все это может указывать на начальную стадию болезни Паркинсона. Если вас или ваших близких что-то из этого беспокоит, особенно в пожилом возрасте, лучше скорее показаться врачу. Болезнь Паркинсона неизлечима, но ее развитие можно затормозить, а для этого ее сначала надо распознать.
Марат Кузаев
Источник